Классификация липидов

Метаболизм сфинголипидов

Основная статья: Метаболизм сфинголипидов

Сфинголипиды — производные церамида, образующегося в результате соединения аминоспирта сфингозина и жирной кислоты. В группу сфинголипидов входят сфингомиелины и гликосфинголипиды.

Сфингомиелины находятся в мембранах клеток различных тканей, но наибольшее их количество содержится в нервной ткани. Сфингомиелины миелиновых оболочек содержат в основном жирные кислоты с длинной цепью: лигноцериновую и нервоновую кислоты, а сфингомиелин серого вещества мозга содержит преимущественно стеариновую кислоту.

Катаболизм сфингомиелина и его нарушения

В лизосомах находятся ферменты, способные гидролизовать любые компоненты клеток. Эти ферменты называют кислыми гидролазами, так как они активны в кислой среде.

Липидный профиль

Недопустимо изменение концентрации триглицеридов ни в сторону уменьшения, ни в сторону увеличения. Подобные тенденции свидетельствуют о развитии патологического состояния в организме.

Также в классификации кровяных липидов выделяют эфиры холестерина и фосфолипиды. Эти показатели нужны для профильных исследований. Липидный профиль — это набор анализов крови, позволяющих выявлять отклонения в обмене жиров в конкретном организме. Его можно считать синонимом липидограммы. Заключается такое исследование в выявлении концентрации жиров в крови. В профиль входит количественный показатель базовых кровяных жиров («хороших» и «плохих»), их сравнение.

Всасывание липидов

После расщепления полимерных липидных молекул полученные мономеры всасываются в верхнем отделе тонкого кишечника в начальные 100 см. В норме всасывается 98% пищевых липидов.

1. Короткие жирные кислоты (не более 10 атомов углерода) всасываются и переходят в кровь без каких-либо особенных механизмов. Этот процесс важен для грудных детей, т.к. молоко содержит в основном коротко- и среднецепочечные жирные кислоты. Глицерол тоже всасывается напрямую.

2. Другие продукты переваривания (длинноцепочечные жирные кислоты, холестерол, моноацилглицеролы) образуют с желчными кислотами мицеллы с гидрофильной поверхностью и гидрофобным ядром. Их размеры в 100 раз меньше самых мелких эмульгированных жировых капелек. Через водную фазу мицеллы мигрируют к щеточной каемке слизистой оболочки. Здесь мицеллы распадаются и липидные компоненты диффундируют внутрь клетки, после чего транспортируются в эндоплазматический ретикулум.

Желчные кислоты также здесь могут попадать в энтероциты и далее уходить в кровь воротной вены, однако бóльшая их часть остается в химусе и достигает подвздошной кишки, где всасывается при помощи активного транспорта.

Патологии липидного обмена

Абеталипопротеинемия

Это относительно редкое генетическое заболевание характеризуется отсутствием в плазме β-липопротеидов плотности, меньшей чем 1,063 и связано с интенсивной демиелинизацией нервных волокон. Апо-В отсутствует в плазме, так же как и в хиломикронах, ЛПОНП и ЛПНП. Уровень триацилглицеринов и холестерина плазмы очень низок. Это свидетельствует о необходимости апо-В для нормального всасывания, синтеза и транспорта триацилглицеринов и холестерина из кишечника и печени. Липиды накапливаются в клетках слизистой оболочки кишечных ворсинок, при этом наблюдается акантоцитоз — сферическая деформация эритроцитов. Более 80 % эритроцитов являются акантоцитами, или, как их иначе называют, зубчатыми эритроцитами (от греч. akantha — зубец, шип).

Кахексия

Недостаточное потребление калорий может привести и к полному исчезновению жировой ткани из подкожного и сальникового депо. Это может происходить при опухолях или хроническом инфекционном заболевании, при недостаточном питании или при метаболических нарушениях, таких, как диабет или увеличение щитовидной железы. В экспериментах было показано, что повреждение определённых областей гипоталамуса вызывает анорексию даже у предварительно голодавшего животного. Для анорексии, в происхождении которой имеет значение психогенный компонент, используют термин «anorexia nervosa» (нейрогенная анорексия).

В то время как потеря липидов тела при болезни щитовидной железы связана частично с избыточной мобилизацией резервных липидов, существенной причиной кахексии при голодании, недостаточности тиамина или диабете является сниженная способность организма синтезировать жирные кислоты из углеводных предшественников.

Атеросклероз

Основная статья: Атеросклероз

Атеросклероз (от греч. ἀθέρος — мякина, кашица + σκληρός — твёрдый, плотный) — хроническое заболевание артерий эластического и мышечно-эластического типа, возникающее вследствие нарушения липидного обмена и сопровождающееся отложением холестерина и некоторых фракций липопротеидов в интиме сосудов. Отложения формируются в виде атероматозных бляшек. Последующее разрастание в них соединительной ткани (склероз), и кальциноз стенки сосуда приводят к деформации и сужению просвета вплоть до облитерации (закупорки)

Важно различать атеросклероз от артериосклероза Менкеберга, другой формы склеротических поражений артерий, для которой характерно отложение солей кальция в средней оболочке артерий, диффузность поражения (отсутствие бляшек), развитие аневризм (а не закупорки) сосудов. Атеросклероз сосудов ведет к развитию ишемической болезни сердца.

Обмен фосфолипидов

Фосфолипиды выполняют ряд важных биологических функций. Как большинство полярных липидов, они являются амфифильными соединениями, несущими гидрофобные и гидрофильные группы. Некоторые фосфолипиды, например фосфатидилхолин, представляют собой диполярные ионы, обладающие катионной и анионной группами, и являются основными компонентами клеточных мембранных систем. Например, в миелиновом волокне нерва фосфолипиды и цереброзиды составляют приблизительно 60 % сухого веса.

Распределение и обмен

Среди липидов тела фосфолипиды распределены неравномерно. Богатыми источниками фосфолипидов являются липиды тканей различных желез, в особенности печени, а также плазма крови, где они могут составлять до половины всех липидов. Фосфолипиды являются также преобладающими липидами в желтках птичьих яиц и в семенах бобовых растений. Обмен различных фосфолипидов в определённых местах животного организма изучали с использованием различных изотопов, наиболее часто 32Р. Период полупревращения этих липидов колеблется от менее одного дня для фосфатидилхолина печени до более 200 сут для фосфатидилэтаноламина мозга.

Биологическая важность

Как происходит обмен липидов? Биохимия характеризуется многочисленными функциями, выполняемые этими соединениями: резервная, энергетическая, структурная, регуляторная, защитная. Проанализируем их более детально:

Структурная функция. Липиды совместно с белками представляют собой структурные компоненты биологических мембран клеток, то есть, воздействуют на их проницаемость, принимают активное участие в передаче нервного импульса, в формировании межклеточного взаимодействия.
Энергетическая функция. Именно липиды называют «клеточным» энергоемким топливом. Окисление одного грамма жира сопровождается выделением 39 кДж энергии, что превышает в 2 раза окисление углеводов.
Резервная функция. Заключается она в накоплении в клетке дополнительной энергии. Резервирование осуществляется в жировых клетках — адипоцитах. В организме взрослого человека содержится 6-10 кг липидов.
Защитная функция. Для жиров характерны термоизоляционные свойства, благодаря чему они защищают тело от физических и механических повреждений. В растениях благодаря восковому налету гарантируется защита от инфекций, сохранение воды.
Регуляторная функция. Липиды считаются предшественниками витаминов, гормонов (тромбоксанов, простагландинов, лейкотриенов). Проявляется данная функция также в зависимости активности мембран от свойств, состава липидов.

Канал ДНЕВНИК ПРОГРАММИСТА
Жизнь программиста и интересные обзоры всего. Подпишись, чтобы не пропустить новые видео.

Липиды в рационе

Важно поступление липидов с пищей. Преимущественно в продуктах питания содержатся триглицериды, которые и являются важнейшим источником энергии

Обязательна поставка насыщенных жирных кислот, которые содержатся в мясе, молоке. Ненасыщенные же содержатся в растительных маслах, семечках, орехах. С пищей должен поступать холестерол, имеющийся в животных продуктах – мясе, яйца, сливочном масле, однако, не стоит употреблять их в чрезмерных количествах.

Питание должно быть сбалансированным. Оптимальным считается соотношение белков, жиров и углеводов – 1:1:4. Корректировки могут вноситься диетологом индивидуально для каждого случая.

Классификация основывается на особенностях молекул (строение). Все эти вещества участвуют в поддержании гомеостаза, то есть постоянства, в организме. Без них существование невозможно. На основе природных липидов, биохимия которых тщательно изучена, были синтезированы лекарственные препараты, что успешно применяются в терапии.

Например, глюкокортикоиды, использующиеся как противовоспалительное, противоаллергическое и иммунодепрессивное средство, созданы на основе природных стероидов. В настоящее время они помогают спасать жизни пациентов даже в неотложных ситуациях. Таких примеров можно привести множество. Липиды – незаменимые помощники нашего организма, без которых его бы даже не существовало.

Особенности нутрифлекса

Эффективным медикаментом для парентерального питания следует считать Нутрифлекс-липид.

Этот препарат назначается тогда, когда возникает серьезная потребность в восполнении энергии. Еще одним показанием к применению является невозможность принятия обычной пищи.

Этот медикамент имеет некоторые противопоказания. К основным противопоказаниям следует отнести:

1. Нарушение кровообращения, представляющее собой угрозу жизни.
2. Яркую гипоксию тканей.
3. Гипергидратацию.
4. Некорректный водно-электролитный баланс.
5. Острый легочный отек.

Также этот препарат не назначается тогда, когда у человека наблюдаются симптомы декомпенсированной сердечной недостаточности.

Общая информация

На вопрос, какое из веществ относится к липидам, ответить несложно. Эти элементы представляют собой достаточно большую группу органических соединений. Она включает в себя жирообразные вещества и жиры.

Липиды имеют плохую растворяемость в воде. При этом наблюдается великолепное растворение липидов в таких жидкостях, как:

• бензин;
• эфир;
• хлороформ.

Также липиды неплохо растворяются в иных растворителях. Большая часть липидов включает в свой состав 3-атомный спирт глицерина и высокомолекулярные кислоты.

Что представляет собой классификация?

В зависимости от химического состава, классификация липидов включает в себя простые и сложные элементы. Простые элементы имеют в своем составе те вещества, молекулы которых состоят исключительно из спиртов и альдегидов. К ним следует отнести воски и жиры.

Сложные элементы включают в себя:

1. Фосфолипиды.
2. Гликолипиды.
3. Стериды.
4. Стерины.

Существует и другой вариант классификации этих элементов. Другая классификация липидов включает в себя неомыляемые и омыляемые элементы. В первом случае элементы включают в себя предельные углеводороды.

Они представлены такими сложными веществами, как циклические стерины и стероиды. Во втором случае элементы представлены гликолипидами, нейтральными жирами и восками. Омыляемые липиды проходят легкую гидроизоляцию.

Транспортные формы

Огромное значение имеют транспортные формы липидов. Иные липиды не задерживаются в клетках кишечниковой слизистой. Сперва они проникают в лимфу, а после этого начинается их путешествие в кровь.

По этой причине их путешествие в лимфе и в плазме крови актуализируется только в том случае, если им сопутствуют белки. Жирные кислоты в крови ассоциируются с альбумином.

Наружная часть активно контактирует с плазмой крови и имеет в своем составе свободный холестерин. Также она включает в себя фосфолипиды.

Огромную роль играют апопротеины или белковые компоненты. Их гидрофобные участки локализуются во внутренней части липопротеиновых элементов. Гидрофильные участки локализуются на поверхностной части липопротеиновых элементов.

Границы определения

Используемое ранее определение липидов, как группы органических соединений, хорошо растворимых в неполярных органических растворителях (бензол, ацетон, хлороформ) и практически нерастворимых в воде, является слишком расплывчатым. Во-первых, такое определение вместо чёткой характеристики класса химических соединений говорит лишь о физических свойствах. Во-вторых, в настоящее время известно достаточное количество соединений, нерастворимых в неполярных растворителях или же, наоборот, хорошо растворимых в воде, которые, тем не менее, относят к липидам. В современной органической химии определение термина «липиды» основано на биосинтетическом родстве данных соединений — к липидам относят жирные кислоты и их производные. В то же время в биохимии и других разделах биологии к липидам по-прежнему принято относить и гидрофобные или амфифильные вещества другой химической природы. Это определение позволяет включать сюда холестерин, который вряд ли можно считать производным жирной кислоты.

Структурные блоки

Одновременно, липиды осуществляют строительную функцию: с их помощью формируется мембрана клетки. В процессе участвуют следующие группы жироподобных веществ:

1. холестерин – липофильный спирт;
2. гликолипиды – соединения липидов с углеводами;
3. фосфолипиды – эфиры сложных спиртов и высших карбоновых кислот.

Следует отметить, что в сформировавшейся мембране, непосредственно жиры не содержатся. Образовавшаяся стенка между клеткой и внешней средой оказывается двухслойной. Это достигается вследствие бифильности. Подобная характеристика липидов указывает, что одна часть молекулы – гидрофобна, то есть нерастворима в воде, вторая, напротив – гидрофильна. Как результат, бислой клеточной стенки формируется вследствие упорядоченного расположения простых липидов. Молекулы разворачиваются гидрофобными участками друг к другу, тогда как гидрофильные хвосты направлены внутрь и вне клетки.

Литература

На иностранных языках

Julian N. Kanfer and Sen-itiroh Hakomori, Sphingolipid Biochemistry, vol. 3 of Handbook of Lipid Research (1983)
Dennis E. Vance and Jean E. Vance (eds.), Biochemistry of Lipids and Membranes (1985).
Donald M. Small, The Physical Chemistry of Lipids, vol. 4 of Handbook of Lipid Research (1986).
Robert B. Gennis, Biomembranes: Molecular Structure and Function (1989)
Gunstone, F. D., John L. Harwood, and Fred B. Padley (eds.), The Lipid Handbook (1994).
Charles R. Scriver, Arthur L. Beaudet, William S. Sly, and David Valle, The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (1995).
Gunstone, F. D. Fatty acids and lipid chemistry. — London: Blackie Academic and Professional, 1996. 252 pp.
Robert M. Bell, John H. Exton, and Stephen M. Prescott (eds.), Lipid Second Messengers, vol. 8 of Handbook of Lipid Research (1996).
Christopher K. Mathews, K.E. van Holde, and Kevin G. Ahern, Biochemistry, 3rd ed. (2000).
Chapter 12 in «Biochemistry» by Jeremy M. Berg, John L. Tymoczko and Lubert Stryer (2002) W. H. Freeman and Co.
Alberts, B., et al. (2004) «Essential Cell Biology, 2nd Edition.» Garland Science. ISBN 0-8153-3480-X

Solomon, Eldra P., et. al. (2005) «Biology, 7th Edition.» Thomson, Brooks/Cole.
«Advanced Biology — Principles and Applications.» C.J. Clegg and D.G. Mackean. ISBN 0-7195-7670-9

Georg Löffler, Petro E. Petrides: Biochemie und Pathobiochemie. Springer, Berlin 2003, ISBN 3-540-42295-1

Florian Horn, Isabelle Moc, Nadine Schneider: Biochemie des Menschen. Thieme, Stuttgart 2005, ISBN 3-13-130883-4

Charles E. Mortimer, Ulrich Müller: Chemie. Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-484308-0

Fahy E. et al. A comprehensive classification system for lipids // J. Lipid. Res. 2005. V. 46, № 5. P. 839—861.

На русском языке

Черкасова Л. С., Мережинский М. Ф., Обмен жиров и липидов, Минск, 1961;
Маркман А. Л., Химия липидов, в. 1—2, Таш., 1963—70;
Тютюнников Б. Н., Химия жиров, М., 1966;
Малер Г., Кордес К., Основы биологической химии, пер. с англ., М., 1970.

Жирные кислоты

Веществами, которые относятся к группе так называемых простых липидов и имеют большое значение для организма являются жирные кислоты. В зависимости от наличия двойных связей в неполярном (нерастворимом в воде) углеродном «хвосте», жирные кислоты делят на насыщенные (двойных связей не имеют) и ненасыщенные (имеют одну или даже больше двойных углерод-углеродных связей). Примеры первых: стеариновая, пальмитиновая. Примеры ненасыщенных и полиненасыщенных жирных кислот: олеиновая, линолевая и др.

Почему? Потому что они:

• Служат компонентом для синтеза клеточных мембран, участвуют в образовании многих биологически активных молекул.
• Помогают поддерживать работу эндокринной и половой систем в норме.
• Помогают предупредить или замедлить развитие атеросклероза и многих его последствий.

Жирные кислоты делятся на две большие группы: ненасыщенные и насыщенные

Общие сведения о липидах

Термин «липиды» объединяет вещества, обладающие общим физическим свойством — гидрофобностью, то есть нерастворимостью в воде. Однако такое определение в настоящее время является не совсем корректным ввиду, того, что некоторые группы (триацилглицерины, фосфолипиды, сфинголипиды и др.) проявляют себя как амфифильные или дифильные соединения, то есть способные растворяться как в полярных веществах (гидрофильность), так и в неполярных (гидрофобность). По структуре липиды настолько разнообразны, что у них отсутствует общий признак химического строения. Липиды разделяют на классы, в которые объединяют молекулы, имеющие сходное химическое строение и общие биологические свойства.

Основную массу липидов в организме составляют жиры — триацилглицеролы, служащие формой депонирования энергии. Жиры располагаются преимущественно в подкожной жировой ткани и выполняют также функции теплоизоляционной и механической защиты.

Фосфолипиды — большой класс липидов, получивший своё название из-за остатка фосфорной кислоты, придающего им свойства амфифильности. Благодаря этому свойству фосфолипиды формируют бислойную структуру мембран, в которую погружены белки. Клетки или отделы клеток, окружённые мембранами, отличаются по составу и набору молекул от окружающей среды, поэтому химические процессы в клетке разделены и ориентированы в пространстве, что необходимо для регуляции метаболизма.

Стероиды, представленные в животном мире холестеролом и его производными, выполняют разнообразные функции. Холестерол — важный компонент мембран и регулятор свойств гидрофобного слоя. Производные холестерола (жёлчные кислоты) необходимы для переваривания жиров. Стероидные гормоны, синтезируемые из холестерола, участвуют в регуляции энергетического, водно-солевого обменов, половых функций. Кроме стероидных гормонов, многие производные липидов выполняют регуляторные функции и действуют, как и гормоны, в очень низких концентрациях. Например, тромбоцитактивирующий фактор — фосфолипид особой структуры — оказывает сильное влияние на агрегацию тромбоцитов в концентрации 10-12 М; эйкозаноиды, производные полиеновых жирных кислот, вырабатываемые почти всеми типами клеток, вызывают разнообразные биологические эффекты в концентрациях не более 10-9 М. Из приведённых примеров следует, что липиды обладают широким спектром биологических функций.

В тканях человека количество разных классов липидов существенно различается. В жировой ткани жиры составляют до 75 % сухого веса. В нервной ткани липидов содержится до 50 % сухого веса, основные из них фосфолипиды и сфингомиелины (30 %), холестерол (10 %), ганглиозиды и цереброзиды (7 %). В печени общее количество липидов в норме не превышает 10—13 %.

Нарушения обмена липидов приводят к развитию многих заболеваний, но среди людей наиболее распространены два из них — ожирение и атеросклероз.

Классификация липидов

Классификация липидов, как и других соединений биологической природы, — весьма спорный и проблематичный процесс. Предлагаемая ниже классификация хоть и широко распространена в липидологии, но является далеко не единственной. Она основывается, прежде всего, на структурных и биосинтетических особенностях разных групп липидов.

Простые липиды

Простые липиды — липиды, включающие в свою структуру углерод (С), водород (H) и кислород (O).

Примеры жирных кислот: миристиновая (насыщенная жирная кислота) и миристолеиновая (мононенасыщенная кислота) имеют 14 атомов углерода

• Жирные кислоты — алифатические одноосновные карбоновые кислоты с открытой цепью, содержащиеся в этерифицированной форме в жирах, маслах и восках растительного и животного происхождения.
• Жирные альдегиды — высокомолекулярные альдегиды, с числом атомов углерода в молекуле выше 12.
• Жирные спирты — высокомолекулярные спирты, содержащие 1—3 гидроксильные группы.
• Предельные углеводороды с длинной алифатической цепочкой.
• Сфингозиновые основания.
• Воски — сложные эфиры высших жирных кислот и высших высокомолекулярных спиртов.
• Триглицериды (жиры).

Сложные липиды

Сложные липиды — липиды, включающие в свою структуру помимо углерода (С), водорода (H) и кислорода (О) другие химические элементы. Чаще всего: фосфор (Р), серу (S), азот (N).

Общее строение фосфолипидовЗаместители R1 и R² — остатки жирных кислот, X зависит от типа фосфолипида.

• Полярные
  • Фосфолипиды — сложные эфиры многоатомных спиртов и высших жирных кислот, содержащие остаток фосфорной кислоты и соединённую с ней добавочную группу атомов различной химической природы.
  • Гликолипиды — сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами.
  • Фосфогликолипиды
  • Сфинголипиды — класс липидов, относящихся к производным алифатических аминоспиртов.
  • Мышьяколипиды

• Нейтральные
  • Ацилглицериды
    • Диглицериды
    • Моноглицериды
  • Церамиды
  • Эфиры стеринов
  • N-ацетилэтаноламиды

Границы определения

Используемое ранее определение липидов, как группы органических соединений, хорошо растворимых в неполярных органических растворителях (бензол, ацетон, хлороформ) и практически нерастворимых в воде, является слишком расплывчатым. Во-первых, такое определение вместо чёткой характеристики класса химических соединений говорит лишь о физических свойствах. Во-вторых, в настоящее время известно достаточное количество соединений, нерастворимых в неполярных растворителях или же, наоборот, хорошо растворимых в воде, которые, тем не менее, относят к липидам. В современной органической химии определение термина «липиды» основано на биосинтетическом родстве данных соединений — к липидам относят жирные кислоты и их производные. В то же время в биохимии и других разделах биологии к липидам по-прежнему принято относить и гидрофобные или амфифильные вещества другой химической природы. Это определение позволяет включать сюда холестерин, который вряд ли можно считать производным жирной кислоты.

Теоретические аспекты

Липидами (жирами) называют низкомолекулярные органические вещества, которые частично либо полностью нерастворимы в воде. Их можно извлекать из клеток растений, животных, микроорганизмов с помощью неполярных органических растворителей (бензола, эфира, хлороформа).

Вам будет интересно:Импульс тела и закон сохранения импульса: формула, пример задачи

Чем выделяются липиды? Биохимия данных соединений основывается на особенностях их химического состава и строения. У них есть жирные кислоты, спирты, фосфорная кислота, гетероциклические азотистые основания, углеводы. Сложно дать единое определение липидам, учитывая, насколько многогранно их химическое строение.

Подразделение

Вам будет интересно:Троцкист – это… Лев Давидович Троцкий. Идеи троцкизма

Липиды включают ЛПНП, триглицериды, холестерин, ЛПВП. Для человеческого организма важные только определенные липидные соединения, находящиеся в крови в максимальном количестве. Остальные не настолько важны, так как концентрация этих липопротеидов минимальна. На чем основывается классификация липидов? Биохимия предполагает выделение трех групп:

• 1 группа. ЛПНП (липопротеиды низкой плотности), представляющие собой «плохой» холестерин, являются опасными для человека при повышении их концентрации в крови. Такие жиры быстро скапливаются на стенках сосудистых структур, уменьшая просвет. Это способствует возникновению ряда сердечно-сосудистых заболеваний (атеросклероз).
• 2 группа. ЛПВП (липопротеиды высокой плотности) являются «хорошим» холестерином, способствуют минимизации накопления в сосудах «плохого» жира. Как происходит переваривание липидов? Биохимия предполагает циркуляцию их по сосудистым системам человека, в результате чего предотвращается скапливание на их стенках ЛПНП.
• 3 группа. Триглецириды, которые представляют собой соединения из нескольких жирных кислот, а также двух белковых молекул. Они являются производными глицерина, источником энергии для функционирования клеток организма, активными участниками биологических процессов.

Окисление жирных кислот

Основная статья: Окисление жирных кислот

β-Окисление жирных кислот

Основная статья: β-Окисление

Процесс β-окисления высших жирных кислот (ВЖК) складывается из следующих этапов:

• активация ВЖК на наружной поверхности мембраны митохондрий при участии АТФ, кофермента А и ионов магния с образованием активной формы ВЖК (ацил — КоА).
• транспорт жирных кислот внутрь митохондрий возможен при присоединении активной формы жирной кислоты к карнитину, находящемуся на наружной поверхности внутренней мембраны митохондрий. Образуется ацил-карнитин, обладающий способностью проходить через мембрану. На внутренней поверхности комплекс распадается и карнитин возвращается на наружную поверхность мембраны.
• внутримитохондриальное окисление жирных кислот состоит из последовательных ферментативных реакций. В результате одного завершенного цикла окисления происходит отщепление от жирной кислоты одной молекулы ацетил-КоА, то есть укорочение жирнокислотной цепи на два углеродных атома. При этом в результате двух дегидрогеназных реакций восстанавливается ФАД до ФАДН₂ и НАД+ до НАДН₂. Таким образом завершая 1 цикл β—окисления ВЖК, в результате которого ВЖК укоротилось на 2 углеродных звена. При β-окислении выделилось 5АТФ и 12АТФ выделилось при окислении ацетил-КоА в цикле Кребса и сопряженных с ним ферментов дыхательной цепи. Окисление ВЖК будет происходить циклически одинаково, но только до последней стадии — стадии превращения масляной кислоты (бутирил-КоА), которая имеет свои особенности, которые необходимо учитывать при подсчёте суммарного энергетического эффекта окисления ВЖК, когда в результате одного цикла образуется 2 молекулы ацетил-КоА, одна из них проходила β-окисление с выделением 5АТФ, а другая нет.

ω-Окисление жирных кислот

Хотя для жирных кислот наиболее характерно β-окисление, встречаются также два других типа окисления: α-и ω-окисления. Окисление жирных кислот с длинной цепью до 2-оксикислот и затем до жирных кислот с числом атомов углерода на один меньше, чем в исходном субстрате, было показано в микросомах мозга и других тканях, а также в растениях. 2-Оксикислоты с длинной цепью являются компонентами липидов мозга.

Окисление ненасыщенных жирных кислот

Около половины жирных кислот в организме человека ненасыщенные. β-Окисление этих кислот идёт обычным путём до тех пор, пока двойная связь не окажется между третьим и четвёртым атомами углерода. Затем фермент еноил-КоА изомераза перемещает двойную связь из положения 3-4 в положение 2-3 и изменяет цис-конформацию двойной связи на транс-, которая требуется для β-окисления. В этом цикле β-окисления первая реакция дегидрирования не происходит, так как двойная связь в радикале жирной кислоты уже имеется. Далее циклы β-окисления продолжаются, не отличаясь от обычного пути.

Нарушения окисления жирных кислот

Нарушение переноса жирных кислот в митохондрии.

Скорость переноса жирных кислот внутрь митохондрий, а следовательно и скорость процесса β-окисления, зависит от доступности карнитина и скорости работы фермента карнитинацилтрансферазы I.

β-Окисление могут нарушать следующие факторы:

• длительный гемодиализ, в ходе которого организм теряет карнитин;
• длительная ацидурия, при которой карнитин выводится как основание с органическими кислотами;
• лечение больных сахарным диабетом препаратами сульфонилмочевины, ингибирующими карнитинацилтрансферазу I;
• низкая активность ферментов, синтезирующих карнитин;
• наследственные дефекты карнитинацил-трансферазы I.