Фульминантная печёночная недостаточность

Правильный образ жизни при печёночной недостаточности

1. Запрещается принимать лекарственные препараты без назначения врача. Пациентам необходим индивидуальный подход к приёму лекарств, поскольку при печёночной недостаточности значительно изменяется их метаболизм, увеличивается риск возникновения осложнений.
2. Запрещается принимать алкоголь, включая лекарственные препараты, содержащие этиловый спирт (настойки, спиртовые растворы).
3. Диета при печёночной недостаточности позволяет снизить нагрузку на больную печень. Для этого необходимо ограничить употребление белков и соли. Большое количество белка в пище увеличивает образование токсических промежуточных продуктов азотистого обмена, а соль усугубит задержку жидкости в организме, провоцируя асцит и отёки. При наличии печёночной энцефалопатии необходима безбелковая диета.
4. Тщательно выполняйте все предписания врача.
5. Избавьтесь от вредных привычек – пациенты с алкогольной или наркотической зависимостью не имеют шансов на трансплантацию печени.
6. Интенсивная физическая активность при печёночной недостаточности противопоказана — особенно при наличии портальной гипертензии (возможен разрыв селезёнки).

Результаты лечения и прогноз

Результаты лечения индивидуальны и не всегда прогнозируемы. Возможны такие варианты:

• полный ответ – нормализация лабораторных тестов и морфологической структуры печени на протяжении 2 месяцев от момента старта терапии;
• неполный ответ – показатели улучшаются, но не нормализуются (снижение в пределах 50% от начальных чисел);
• отсутствие эффекта – показатели снижаются менее, чем на 50% от начального значения;
• неблагоприятный исход – состояние больного и лабораторные показатели продолжают ухудшаться на фоне лекарственной терапии.

Современная гепатология демонстрирует высокую эффективность лечения аутоиммунного гепатита. В результате длительной медикаментозной терапии 10-летняя выживаемость регистрируется у 90% пациентов, достаточно высокие результаты отмечаются и у пациентов с циррозом печени.

О печени

Печень является самым тяжелым органом, выполняющим массу функций. Так, она:

1. инспектирует почти все вещества, которые попадают в кишечник или всасываются в систему кровообращения;
2. синтезирует мочевину из токсичного аммиака;
3. обезвреживает вещества, образовавшиеся в процессе собственного метаболизма. Так, непрямой билирубин, образующийся из гемоглобина, – яд для мозга. Печень связывает его с глюкуроновой кислотой, и он, становясь менее токсичным, должен выводиться с желчью;
4. хранит «энергию» на «самый крайний случай». Это гликоген – соединенная между собой особыми связями глюкоза;
5. образовывает различные белки. Это:
   • альбумины, которые, притягивая воду в сосуды, позволяют существовать ей в жидком виде. Также альбумины, связывая многие токсичные вещества (в том числе и билирубин, и соли тяжелых металлов, и другие вещества), делают их менее вредными;
   • глобулины – белки, осуществляющие иммунный надзор в организме, переносящие железо (глобин в гемоглобине), выполняющие процесс свертывания крови;
6. отвечает за разрушение гормонов и ферментов;
7. депонирует какой-то объем крови, который поступает в сосуды при явлениях шока или кровопотери;
8. синтезирует желчь, которая участвует в эмульгировании жиров, поступающих с пищей;
9. в ней откладываются некоторые витамины, например, A, D, B₁₂;
10. во внутриутробном периоде печень умеет образовывать гемоглобин, чем впоследствии, после рождения, станет заниматься костный мозг.

Это были перечислены основные функции данного органа. Всего же их более пятиста. При этом каждую минуту она выполняет до 20 миллионов химических реакций (детоксикация, синтез белков, ферментов и так далее).

Печень – это орган, лучше всех умеющий восстанавливаться. Если осталось 25% или более живых клеток, при прекращении воздействия на нее токсичных факторов она может полностью восстановить свой объем. Но делает она не за счет деления клеток, а за счет увеличения их объема. Скорость регенерации зависит от возраста человека (у детей – быстрее), индивидуальных особенностей его организма. Не меньше способность восстанавливаться обусловливает основное заболевание.

Печеночная недостаточность может возникнуть вследствие многих причин. Это и прием аспирина (особенно детьми), и вирусы, и употребление грибов («лидер» в этом случае – бледная поганка), и суррогатов алкоголя. Именно от этого состояния умирают в 80-100% случаев, ведь если печеночные клетки отмирают, их функцию выполнить некому.

Диагностика

Лабораторные исследования. Определяются в различном сочетании лабораторные проявления цитолитического и мезенхимально-воспалительного, реже — . Для аутоиммунного гепатита типично выраженное повышение гамма-глобулина и иммуноглобулина М, а также обнаружение иммуноферментным методом различных антител: антиядерных и направленных к гладкой мускулатуре, растворимому печеночному антигену, печеночно-почечной микросомальной фракции. У многих больных аутоиммунным гепатитом находят LE-клетки и антинуклеарный фактор в невысоком титре.

Инструментальная диагностика. Применяют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография, сцинтиграфия. Обязательной является биопсия печени для определения степени выраженности и характера морфологических изменений.

Диагноз. Выделяются ведущие клинические синдромы, указываются внепеченочные проявления болезни, при необходимости — степень печеночно- клеточной дисфункции по Чайлду-Пью.

Дифференциальный диагноз хронического вирусного гепатита и аутоиммунного гепатита проводится с циррозами печени, с болезнями соединительной ткани – ревматоидным полиартритом и системной красной волчанкой, клинические проявления которых (артриты, артралгии, поражения плевры, печени и почек) могут быть причиной ошибочного диагноза.

• Ревматоидный артрит в отличие от хронического вирусного гепатита – хроническое системное симметричное поражение суставов с наличием в крови ревматоидного фактора. При ревматоидном артрите выявляют двустороннее симметричное поражение пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, плюснефаланговых и др. суставов с околосуставным остеопорозом, выпотом в трех суставных зонах, эрозией и декальцификацией костей. Возможны внесуставные проявления: ревматоидные узелки на коже, миокардит, экссудативный плеврит. Функция печени обычно нормальная.
• Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание неизвестной этиологии, для которого характерны изменения кожи: эритема на щеках и в области спинки носа (бабочка), очаги дискоидной эритемы. У многих больных развиваются очаговые или диффузные изменения ЦНС: депрессия, психозы, гемипарезы и др., – поражения сердца: миокардит и перикардит, – и почек: очаговый и диффузный нефрит. В крови обнаруживают гипохромную анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, LE-тест, антинуклеарные антитела.
• Цирроз печени является исходом хронического вирусного гепатита и характеризуется нарушением дольковой структуры с образованием псевдодолек. Клиническая картина заболевания, в отличие от вирусного гепатита, проявляется синдромами , паренхиматозной недостаточности и гиперспленизма.
• Первичный билиарный цирроз печени развивается при длительном нарушении оттока желчи из печени через выводящую систему, измененную гранулематозным воспалительным процессом, поражающим интерлобулярные желчные ходы. В отличие от вирусного гепатита, ведущими клиническими симптомами билиарного цирроза являются кожный зуд, боли в конечностях на поздних стадиях остеомаляция и остеопороз с переломом кости в результате гиповитаминоза D, ксантоматоз на ладонях, ягодицах, голенях. Заболевание приводит к печеночной недостаточности или кровотечению, являющимся основной причиной гибели больных.
• В некоторых случаях хронический вирусный гепатит необходимо дифференцировать с доброкачественной гипербилирубинемией: синдром Жильбера, Даббина–Джонсона, Ротера, – проявления которой описаны выше.

Прогноз при острой печёночной недостаточности

Острая форма печёночной недостаточности до применения современной терапии и трансплантации печени приводила к смерти 80% больных. В настоящее время этот показатель удалось снизить до 40%. Причина болезни и наличие осложнений — основной фактор, определяющий прогноз.

У пациентов с печёночной недостаточностью, вызванной приёмом ацетаминофена, прогноз более благоприятный, по сравнению со случаями, в которых причина заболевания осталась неизвестна. Наличие отёка мозга, почечной недостаточности, коагулопатии или инфекционных осложнений ухудшает прогноз. Тяжелая печёночная энцефалопатия 3-4 степени также связана с большим риском летального исхода.

Что провоцирует / Причины Фульминантной печеночной недостаточности:

ФПН чаще наблюдается при вирусных и токсических гепатитах, отравлениях алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами (парацетамол, галатон, антидепрессанты, противотуберкулезные средства, тетрациклины и др), ишемии печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезни Вильсона-Коновалова, синдроме Рея, острой жировой дистрофии у беременных, тяжелой бактериальной инфекции, хронических заболеваниях печени. Примерно в 10-15 % случаев причина ФПН остается невыявленной.

По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) ФПН.

Способы лечения

Лечение аутоиммунного гепатита состоит в:

• неукоснительном соблюдении диеты;
• приеме медикаментов;
• проведении операции (при тяжелом осложненном течении).

Диета

Больным крайне важно соблюдать рекомендации гастроэнтеролога и правильно питаться. Кушать следует не менее 4, а лучше 6 раз в день малыми порциями

Диета при аутоиммунном гепатите подразумевает полное исключение из рациона:

• консервов;
• алкоголя;
• бобовых;
• кофе, какао;
• жирной и жареной пищи;
• острого.

Вместо этого следует употреблять:

• легкие овощные супы;
• любые кисломолочные продукты;
• диетические сорта рыбы и мяса;
• фрукты, овощи.

Обязательно нужно следить, чтобы рацион был сбалансированным и удовлетворял все потребности организма в питательных веществах.

Консервативное (безоперационное) лечение

Если были выявлены вовремя симптомы аутоиммунного гепатита, проводится лечение медикаментами. Пациентам назначаются:

• кортикостероиды;
• иммуносупрессоры;
• препараты урсодезоксихолевой кислоты.

Хирургическое лечение

Если осуществление консервативной терапии в течение 4-х лет не приводит к устранению признаков заболевания, нормализации показателей биохимии крови и замедлению прогрессирования цирроза печени, пациенту показано проведение операции. Ее суть состоит в трансплантации донорского органа. В большинстве случаев пересаживают часть печени родного человека.

Диагностические мероприятия

Выявить ФГ можно по определённым критериям: симптомы печеночной комы, а также некроз гепатоцитов. В этом случае желтушный синдром не является показателем патологии, ведь при фульминантном течении он не достигает разгара.

Злокачественный гепатит можно выявить с помощью анализов крови

Медики выделяют следующие предвестники болезни:

• тяжесть состояния больного, которая быстро усиливается;
• изменение психологического и эмоционального состояния (на смену заторможенности приходит радость, душевный подъём, возбуждение, раздражительность);
• боль в области печени то усиливается, то снижается из-за того, что размер железы изменяется;
• температура тела повышается до 40°;
• геморрагический синдром проявляется телеангиэктазией (сосудистые звёздочки);
• печеночный запах изо рта;
• отдышка, перепады артериального давления вследствие отёка головного мозга;
• снижение суточного диуреза (объём мочи).

Установить точный диагноз помогут лабораторные, а также инструментальные исследования.

Для определения злокачественного гепатита назначают такие анализы:

• Общее исследование крови позволяет выявить аномально высокую концентрацию нейтрофилов (разновидность лейкоцитов).
• С помощью копрограммы (анализ кала) регистрируют повышение уровня стеркобилина (желчный пигмент). Обесцвеченные фекалии свидетельствуют о нарушении расщепления жиров и углеводов.
• Исследование мочи помогает определить высокую концентрацию уробилиногена (бесцветный продукт восстановления билирубина).
• Биохимия крови – это исследование, во время которого выявляют повышение концентрации билирубина (желчный пигмент), железа, ферритина (сложный белковый комплекс). Кроме того, наблюдается увеличение количества печеночных трансаминаз (АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза). Уровень этих ферментов увеличивается при различных печеночных патологиях. На последней стадии количество трансаминаз уменьшается. Также во время исследования наблюдается недостаток альбумина и протромбина.
• Исследование крови на маркеры вирусных гепатитов проводится с целью подтверждения или исключения инфекционной природы ФГ.

Инструментальные методы диагностики позволяют визуально рассмотреть печень и соседние органы. Для этой цели проводят УЗИ, КТ, МРТ, а иногда биопсию (прижизненный забор фрагментов тканей печени для дальнейшего микроскопического исследования). Последний метод диагностики считается наиболее точным, он позволяет выявить точное происхождение болезни.

Справка. При обширном некрозе разрушается вся площадь печеночной дольки. Сохраняется функциональность только нескольких клеток.

Субмассивный некроз свидетельствует о разрушении только центральной части дольки. Тогда прогноз выживаемости более благоприятный.

Во время пальпации специалист замечает, что размеры железы значительно уменьшились («пустое подреберье»). Консистенция органа становится мягкой, дряблой, практически не ощущается зона тупости.

Диагностика

В настоящее время используют следующие методы диагностики клеточно-печеночной недостаточности, позволяющие создать целостную картину:

1. Сбор анамнеза с целью уточнения фактов злоупотребления пациентом алкоголя, не является ли он наркоманом, болел или нет вирусным гепатитом, нарушен ли в организме обмен веществ, есть ли хронические болезни печени и злокачественные опухоли, какие лекарственные препараты в данный момент принимает, страдает ли от отеков конечностей.
2. УЗИ органа, позволяющее наиболее точно оценить его состояние.
3. Биохимический анализ крови, направленный на выявление повышенного уровня билирубина, снижения количества белка, патологии свертывания, электролитных нарушений и прочих показателей.
4. Метод электроэнцефалографии, используемый для выявления нарушений в амплитуде ритма головного мозга.
5. Биопсия, являющаяся методом установления причины развития заболевания и актуальных показателей органа.
6. МРТ, выявляющая степень изменений в тканях печении.

Фульминантная печеночная недостаточность определяется на основании таких клинических проявлений, как желтуха, значительное уменьшение печени в размерах, энцефалопатия и биохимических показателях, определяемых по анализу крови.

Что такое аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это быстропрогрессирующее патологическое состояние, в ходе которого антитела органа начинают атаковать сами себя. К этому приводит неправильная работа иммунной системы человека. Клетки печени разрушаются, а потом отмирают.

Как правило, всплеск заболевания отмечается во временной промежуток 10-30 лет или 50-65 лет. В пожилом возрасте болезнь наблюдается в два раза чаще.

Особенности протекания

Этот вид гепатита развивается очень быстро. Первичные симптомы, возникающие у больного, обычно не позволяют поставить верный диагноз. Для того, чтобы обнаружить заболевание вовремя, необходимо сдавать ряд анализов. При возникновении всех характерных симптоматических проявлений уже развивается цирроз.

Симптомы

При заболевании развивается целый комплекс внепеченочных симптомов, что объясняется воздействием иммунных клеток на весь организм в целом. Болезнь характеризуется следующими проявлениями:

• боль в области печени;
• усталость, упадок сил;
• желтоватый цвет кожи;
• лихорадка;
• сильный кожный зуд;
• сбои в менструальном цикле;
• специфичный цвет каловых масс.

Немного позже у больного возникают симптомы, указывающие на прогрессирование болезни: появляется сильная боль в больших суставах, признаки язвы кишечника и диабета.

Причины развития

До сих пор не было выявлено определенных причин развития болезни. Специалисты выделяют несколько факторов, способных спровоцировать возникновение аутоиммунного гепатита:

• гепатиты А, В, C, D, Е;
• герпес;
• ВИЧ-инфекция;
• некоторые медицинские препараты;
• генетика;
• грибки дрожжевого типа.

Как бороться?

Оценка состояния печени проводится с помощью лабораторных тестов:

• Пациенту назначаются клинические исследования мочи и стула. В составе мочи обнаруживается повышенное количество билирубина. После начала желтухи наблюдается обесцвечивание кала.
• Биохимическое исследование крови позволяет выявить существенное повышение уровня лейкоцитов. Кроме того, увеличивается объем билирубина (гипербилирубинемия). Растет уровень сывороточного железа в результате некроза гепатоцитов.
• Анализы позволяют определить активность печеночных трансаминаз (ферментов). При молниеносном гепатите происходит их резкое увеличение — в 15–20 раз по сравнению с состоянием здоровых людей. Биопсия печени назначается в основном пожилым пациентам.

• Диагностика форм гепатита основана на определении специфических антител или компонентов вирусных частиц. Вирус B — наиболее распространенная причина фульминантного гепатита. Диагностируют острую инфекцию по наличию антител к основному антигену ГВ.

  

  

  

  

  

  

  

  

  

  

  Однако при молниеносной форме тест на определение антител может дать отрицательный результат. Примерно у 30 % пациентов с фульминантным гепатитом, возникшим на фоне ГВ, ДНК вируса не обнаруживается в сыворотке.

Методы терапии

Необходимо соблюдение строгого постельного режима. Пациента помещают в отделение интенсивной терапии. Назначается симптоматическое лечение. Однако медикаментозные средства при фульминантной форме считаются малоэффективными.

Группы препаратов, улучшающие состояние печени и всего организма:

• гепатопротекторы (Гепабене, Эссенциале);
• введение дезинтоксикационных глюкозо-натриевых растворов;
• средства для предотвращения обезвоживания (Регидрон);
• кишечные сорбенты (Смекта);
• противорвотные препараты (Церукал);
• интерфероны и иммуномодуляторы (редко).

Вопрос о применении противовирусных препаратов и глюкокортикоидов решается индивидуально. Обязательно проверяют отсутствие гепатотоксических медикаментов среди назначенных лекарственных средств. Если причиной является отравление грибами, то обязательно дают дезинтоксикационные препараты и кишечные сорбенты, самый доступный из них — Активированный уголь.

Показания для трансплантации: печеночная энцефалопатия и отсутствие улучшения состояния больного после 72 часов консервативной терапии. Противопоказаниями к пересадке являются ВИЧ-инфекция, возраст пациента старше 65 лет.

Профилактика

В настоящее время единственным способом избежать развития фульминантной формы считается предотвращение самого заболевания. Следует избегать заражения вирусной инфекцией, провоцирующей воспалительный процесс в печени.

Одной из причин развития острой печеночной недостаточности считается бессимптомное носительство вирусов гепатита. Вакцинация помогает предотвратить заболевание. Прививают с детского возраста против гепатитов А и В. Также необходимо сократить употребление алкоголя, а лучше не пить спиртное вовсе. Нельзя применять в пищу любые грибы. Еще одной мерой профилактики является предотвращение контакта с токсичными веществами.

Сейчас разрабатываются технологии, которые позволят компенсировать нарушенные функции печени, дольше поддерживать жизнеспособность органа. В этом случае будет больше времени на поиски донора. Также требуют решения проблемы трансплантологии: повышение иммунологической совместимости, улучшение методов подготовки пациентов и консервации органов.

Симптомы печёночной недостаточности

Клиническая картина печёночной недостаточности состоит из ряда симптомов, возникающих вследствие нарушения функции печени, и сопутствующих патологических изменений в организме.

Симптомы и признаки печёночной недостаточности

• Сосудистые звёздочки на теле
• Увеличение молочных желёз (в том числе у мужчин)
• Неприятный запах при дыхании
• Бессонница, нарушения памяти, раздражительность, снижение работоспособности и другие признаки печёночной энцефалопатии
• Кожный зуд, темная моча, желтуха, привкус горечи во рту – синдром холестаза
• Увеличение длительности кровотечения, склонность к кровоточивости, высокий риск желудочно-кишечного кровотечения
• Геморрагический синдром обусловлен нарушением белкового обмена
• Слабость, потеря массы тела, тошнота, снижение аппетита, головные боли, головокружение
• Кровотечение из вен пищевода/прямой кишки
• Скопление свободной жидкости (транссудата) в брюшной полости (асцит)
• Боли, тяжесть в подреберной области справа и/или слева
• Симптом “голова медузы” — расширенные подкожные вены на передней брюшной стенке

Прогнозы и последствия

Смертность при фульминантном гепатите высокая, находится на уровне 50-60 %. При подострой форме заболевания этот показатель ниже – 20 %. Все применяемые лекарства не способны предотвратить развитие молниеносной формы. Пациентам необходима поддерживающая терапия и хороший уход. В стационаре больной находится до тех пор, пока его состояние не станет стабильным.

Из 100 пациентов, которые попадают в отделение интенсивной терапии с диагнозом «острая печеночная недостаточность», полностью излечивается от 40 до 70 человек (в зависимости от причины заболевания).

Вероятность выздоровления людей до 40 лет выше, чем пожилых. Более высокие шансы в том случае, если проходит более 8 недель до развития энцефалопатии. Меньше уверенности в благоприятном исходе при наличии у пациента хронического заболевания печени. В некоторых случаях трансплантация органа — единственный вариант спасения жизни.

Фульминантный гепатит у детей — крайне опасное заболевание. Продолжительность жизни маленького пациента может составлять от нескольких часов до нескольких дней. Смертность достигает 80-90 %, если не проводится трансплантация печени. Низкий процент выживаемости во многом объясняется нехваткой доноров.

Участница форума пишет, что потеряла племянницу, которая в 9 лет перенесла молниеносный гепатит. Девочка была госпитализирована, в течение недели ожидала пересадки печени. К сожалению, период, когда больному можно помочь, очень короткий. Эффективных методов лечения, кроме трансплантации печени, не существует.

Можно ли избежать трагического развития ситуации с помощью профилактической прививки? Пока существует вакцина только против гепатита А и В. Хотя и прививка не предохраняет на 100%. Риск развития патологии повышается при массивном попадании вирусов в кровь, когда антитела не способны нейтрализовать все частицы. Однако искусственный иммунитет после прививки в большинстве случаев все же защищает от фульминантной формы гепатита В.

Итак, заражение вирусным гепатитом (А, В, С, D и E) — потенциальный риск развития молниеносной формы. Возбудители наиболее распространенного ГА могут содержаться в загрязненной пище и воде, частичках мочи и фекалий на руках при несоблюдении личной гигиены. Другие вирусы передаются через кровь и биологические жидкости.

Пути передачи гепатита

Среди причин фульминантного гепатита также токсические поражения печени различными препаратами. Следует принимать лекарства только по показаниям, соблюдать дозировки

Профилактика заключается в безопасном сексуальном поведении, мерах предосторожности при переливании донорской крови, во время проведения операций, при выполнении татуировок

При первых симптомах недостаточности печени можно принять адсорбирующие препараты, средства для устранения рвоты и срочно обратиться за медицинской помощью. Фульминантный гепатит не прощает промедления.

Этиология

Понятие «фульминантный гепатит» объединяет особо тяжёлые гепатиты вирусной и невирусной этиологии.

Основная причина (2/3 больных) – вирусные инфекции, чаще HBV и сочетание с HDV, реже HCV, есть описания ФГ, вызванного HAV (у взрослых) и негепатотропными вирусами (Эпштейна-Барр, цитомегаловирусами, вирусами простого герпеса, парвовирусами и др.). Фульминантный гепатит, этиологически связанный с вирусом гепатита В, развивается менее чем у 1 % заболевших, наиболее часто он регистрируется у детей в возрасте от 1 до 6 мес.

У 1/3 больных ФГ имеет неинфекционное происхождение, и причинами являются следующие:

1) токсические (острый алкогольный гепатит, отравления хлорзамещенными углеводородами, фосфором, грибами);

2) лекарственные (передозировка парацетамола, повторный фторотановый наркоз, биосинтетические препараты тетрациклина, туберкулостатики и др.);

3) поражения печени;

4) метаболические расстройства (синдром Рея у детей);

5) гипер- и гипотермия;

6) хирургический шок и др.

У отдельных больных регистрируется так называемая криптогенная фульминантная печёночная недостаточность, природа которой остается нерасшифрованной.

Симптомы

Наиболее богатая клиническая симптоматика и тяжелое течение болезни свойственны аутоиммунному гепатиту. Присутствуют в различных сочетаниях выраженный диспепсический, астеновегетативный синдромы, а также проявления «малой печеночной недостаточности», возможен холестаз.

Начальные клинические проявления неотличимы от таковых при : слабость, диспептические расстройства, боли в правом подреберье. У всех больных быстро развивается интенсивная . У некоторых больных в начале заболевания выявляются внепеченочные симптомы: лихорадка, боли в костях и суставах, геморрагические высыпания на коже голеней и стоп, тахикардия, увеличение СОЭ до 45–55 мм/час, – которые иногда служат поводом для ошибочного диагноза: системная красная волчанка, ревматизм, миокардит, тиреотоксикоз.

Прогрессирование гепатита сопровождается нарастанием тяжести состояния больных и характеризуется прогрессирующей желтухой; лихорадкой, достигающей 38–39 °C и сочетающейся с увеличением СОЭ до 60 мм/час; артралгиями; рецидивирующей пурпурой, проявляющейся геморрагическими высыпаниями; узловой эритемой и др.

Хронический аутоиммунный гепатит – системное заболевание. У всех больных диагностируют эндокринные нарушения: , гирсутизм, угри и стрии на коже, – поражение серозных оболочек и внутренних органов: плеврит, миокардит, язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, поражения щитовидной железы. Характерны патологические изменения крови: гемолитическая анемия, тромбоцитопения, – генерализованная лимфоаденопатия. У некоторых больных развиваются легочные и неврологические нарушения с эпизодами “малой” недостаточности печени. Печеночная энцефалопатия развивается только в терминальной стадии.

У всех больных наблюдают повышение уровня билирубина (до 80–160 мкмоль/л), аминотрансфераз и нарушения белкового обмена. Гипергаммаглобулинемия достигает 35–45%. Одновременно выявляют гипоальбуминемию ниже 40% и замедление ретенции бромсульфалеина. Тромбоцитопения и лейкопения развиваются на поздних стадиях заболевания. У 50% больных обнаруживают LE-клетки, антинуклеарный фактор, тканевые антитела к гладкой мускулатуре, слизистой оболочке желудка, клеткам печеночных канальцев и паренхимы печени.

Клиника

Примерно у четверти больных АИГ начинается остро, описаны даже редкие случаи развития острой печеночной недостаточности. Острый гепатит с желтухой чаще встречается у детей и молодых людей, у этой же группы чаще отмечается фульминантное течение заболевания .

Следует отметить, что у некоторых пациентов с явлениями острого АИГ в отсутствие лечения может наблюдаться спонтанное улучшение состояния и нормализация лабораторных показателей. Однако через несколько месяцев обычно наступает повторный эпизод АИГ. Гистологически также определяется персистирующий воспалительный процесс в печени .

Чаще клиника АИГ соответствует клинике хронического гепатита и включает в себя такие симптомы, как астения, тошнота, рвота, боли или дискомфорт в правом верхнем квадранте живота, желтуха, порой сопровождающаяся кожным зудом, артралгии, реже — пальмарная эритема, телеангиэктазии, гепатомегалия . При развившемся циррозе печени могут превалировать симптомы портальной гипертензии, явления ­энцефалопатии.

АИГ может быть сопряжен с аутоиммунными заболеваниями различных ­профилей:

• гематологического (тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая ­анемия);
• гастроэнтерологического (воспалительные заболевания ­кишечника);
• ревматологического (ревматоидный артрит, синдром Шегрена, системная ­склеродермия);
• эндокринного (аутоиммунный тиреоидит, сахарный ­диабет);
  и других профилей (узловая эритема, пролиферативный гломерулонефрит) .