Демиелинизирующая полинейропатия

Прогноз

Полинейропатия является прогрессирующим заболеванием. Если ее не лечить, тогда человек в конечном счете потеряет способность двигать пораженными конечностями. Прогнозы ухудшаются при отсутствии лечения и при тяжелых видах ее развития.

Осложнениями являются:

1. Сердечная смерть из-за остановки главного органа, если были поражены нервы, регулирующие его работу.
2. Потеря двигательной активности.
3. Дыхательные нарушения, если были поражены нервы, регулирующие процесс дыхания.

Самыми эффективными в лечении полинейропатии становятся физиопроцедуры, которые предлагаются в различных вариациях различными клиниками.

Аксональные полинейропатии (аксонопатии)

Острые аксональные полинейропатии

Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т. д. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

Подострые аксональные полинейропатии

Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.

Хронические аксональные полинейропатии

Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается чаще всего при хронических интоксикациях алкоголем (алкогольная полинейропатия), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, биллиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы

Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

Симптомы

Полинейропатия нижних конечностей обычно начинается с появления покалывания или онемения в пальцах ног. Неприятные ощущения могут распространяться на стопы и усиливаться. Возникает острая жгучая или пульсирующая боль, которая усиливается по ночам.

Некоторые варианты нейропатии возникают внезапно. Другие развиваются постепенно в течение многих лет.

Симптомы нейропатии нижних конечностей могут включать:

• Ощущение «невидимых носков»;
• Жгучую боль;
• Стреляющую и напоминающую удар током боль;
• Проблемы с ночным сном из-за ощущения болезненности;
• Обостренную чувствительность кожи ног к прикосновениям;
• Мышечную слабость;
• Нарушение равновесия и координации движений;
• Судороги в ногах;
• Нарушение походки;
• Выраженную потливость ног;
• Колебания артериального давления и пульса;

Интересна симптоматика, связанная с нарушением проприоцепции. Проприоцепция – это ощущение положения частей тела в пространстве. Оно связано с нервными рецепторами в суставах, мышцах и связках.

При полинейропатии нижних конечностей у больного может возникать странное ощущение, что он не понимает, где именно и в каком положении находятся его ноги.

Периферические нервы, которые повреждаются при нейропатии, делятся на три типа:

1. Моторные (двигательные);
2. Сенсорные (чувствительные);
3. Автономные (вегетативные).

При нейропатиях могут встречаться комбинированные поражения различных типов нервов (например, вегетосенсорная нейропатия). Некоторые варианты нейропатии затрагивают все три типа нервов, другие – только один или два.

Моторные нервы посылают импульсы от головного и спинного мозга к мышцам. Это позволяет людям перемещаться в пространстве и манипулировать предметами. При повреждении моторных нервов появляется мышечная слабость, проблемы с ходьбой и судороги в мышцах.

Чувствительные нервы посылают импульсы в спинной и головной мозг. Специфические рецепторы в коже и глубоко под ней позволяют определить температуру объекта, его поверхность, форму, положение и движение в пространстве.

При повреждении сенсорных нервов появляется боль, онемение, покалывание и обостренная чувствительность к прикосновению. Автономные нервы обеспечивают контроль над непроизвольными функциями: сердечным ритмом, артериальным давлением, пищеварением или потоотделением.

Когда повреждаются автономные нервы, у больного может замедляться или ускоряться сердечный ритм, может появляться головокружение при переходе в вертикальное положение тела, усиливаться или уменьшаться потоотделение. Также могут возникнуть нарушения глотания, тошнота, рвота, понос или запор, проблемы с мочеиспусканием, изменение размера зрачков и сексуальная дисфункция.

Чаще всего диагностируют комбинированную сенсомоторную полинейропатию нижних конечностей.

Сопутствующие заболевания

ХВДП может сосуществовать с такими болезнями, как, ВИЧ, гепатит С, синдром Шегрена, воспалительные заболевания кишечника, меланома, лимфома, сахарный диабет и моноклональная IgM-, IgG- и IgA-гаммапатия. Патогенетическое значение взаимосвязи с вышеперечисленными заболеваниями остается непонятным. Более того, в отличие от приобретенной демиелинизирующей дистальной симметричной полинейропатии с IgM-парапротеинемией, клинические признаки вышеуказанных состояний с мышечной слабостью проксимальных и дистальных отделов конечностей практически идентичны таковым при ХВДП и лечатся при помощи тех же терапевтических подходов. Особый интерес представляет собой взаимосвязь с сахарным диабетом, что оказывает большое влияние на диагностику и лечение. Иногда ХВДП может наслаиваться на другую полинейропатию с наследственной основой (болезнь Шарко-Мари-Тута).

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается . В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Симптомы и диагностика

В большинстве случаев острых полинейропатий выявляется синдром Гийена-Барре (острая постинфекционная полирадикулонейропатия аутоиммунной природы). Данный синдром обычно возникает через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания, которое являет провоцирующим фактором. Первым симптомом является ощущения онемения, покалывания или ползанья мурашек в кончиках пальцев кистей и стоп. В последующем возникает симметричный парез конечностей – снижается сила мышц. Грозным вариантом заболевания является поражение дыхательной мускулатуры, что требует немедленного перевода пациента на искусственную вентиляцию легких. Также возможно вовлечение мимической мускулатуры.

Помимо двигательных нарушений, возможны легкие нарушения чувствительности, боли в мышцах плечевого и тазового поясов, спине и вегетативные нарушения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины, характерных изменениях при люмбальной пункции и электронейромиографии.

Даже в легких случаях синдрома Гийена-Барре в острой фазе следует расценивать его как неотложное состояние. Требуется срочная госпитализация и лечение, так как возможно развитие жизнеугрожающих осложнений. По завершению острого периода, пациенту необходимы ранние реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, массаж и физиотерапевтические процедуры.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.

Этиология и патогенез полиневропатий

В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.

Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:

• диффузные патологии соединительной ткани;
• криоглобулинемии;
• авитаминоз;
• васкулиты;
• вирусные и бактериальные инфекции;
• злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
• заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
• болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
• генетические дефекты ферментов (порфирия).

Для полиневропатии характерно два патологических процесса — демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.

Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.

Варианты заболевания

Полинейропатия классифицируется по различным характеристикам, поэтому существует несколько типов и подгрупп патий.

Классификация по виду	Субформы
1.     Тип расстройства.	·        чувствительная; ·         моторная; ·        сенсорно-моторная; ·         вегетативный.
2.     Характер травмы.	·        Аксональная; ·        Демиелинизирующая; ·        Аксоно-демиелинизирующая (смешанная).
3.     По фактору, провоцирующему поражение нерва	·        Воспалительная; ·        Диабетическая; ·        Токсическая; ·        Травматическая; ·        Аллергическая.
4.     Течение болезни	·        Острая (до 4 недель после появления симптомов); ·        Подострая (4-8 недель); ·        Хроническая (более 8 недель)
5.     Возникновение	·        Наследственная, приобретённая

Какие особенности имеет каждый вид?

1. Клиническая классификация на подгруппы зависит от поражённого нерва. По типу расстройства различают пять видов:

• Чувствительный или сенсорный вид назван так из-за болевого синдрома, чувства жжения и онемения ног и/или рук во время болезни.
• При моторной полинейропатии у пациентов возникает слабость и атрофия мышц.
• Если затронута вегетативная нервная система, речь идёт о вегетативной полинейропатии. Она проявляется необычным состоянием кожи, мраморностью кожи, отёками, внезапным белением пальцев.
• Когда присутствует два и более вида поражение, то это смешанный тип.

1. По характеру травмы полинейропатия делится на два вида: аксональная и демиелинизируящая.

Аксональная полинейропатия — редкий вариант синдрома Гийена-Барре. Характеризуется острыми эпизодами паралича с потерей рефлексов, но сохранением чувствительности. Также можно встретить другое название этого заболевания – токсическая полинейропатия. Так как для этого вида характерна сильная интоксикация, которая может быть вызвана ртутью, мышьяком, угарным газом, метиловым спиртом.

Признаки этого заболевания — парез рук и ног, проявляются в течение нескольких месяцев. При правильном лечении выздоровление наступает быстро.

Хроническая аксональная полинейропатия развивается на фоне алкогольной зависимости или отравления алкоголем. Сначала больных беспокоят икроножные мышцы, потом слабость в конечностях, в итоге может наступить паралич.

Демиелинизируящую полинейропатию часто отождествляют с синдромом Гийена-Барре. До сих пор точно не установлено, является ли она самостоятельной болезнью или одной из форм синдрома. Характеризуется заболевание симметричным поражением нервных корешков.

Может быть смешанный тип, аксоно-демиелинизирующий.

1. Каждый из этих видов, по течению болезни может быть острым, подострым и хроническим.

• Острая воспалительная демиелинизирующая форма характеризуется быстрым развитием (до 4 недель). Воспаление затрагивает сразу несколько периферических нервных стволов;
• При подострой форме заболевание прогрессирует не так интенсивно, как при острой форме, но тоже достаточно быстро;
• Хроническая воспалительная демиелинизируящая полинейропатия (ХВДП) — аутоиммунный вид. Является частым заболеванием, но может быть не замечен врачами. В настоящее время с улучшением диагностики ХВДП, распознать болезнь проще. Хроническая полинейропатия проявляется постепенной симметричной слабостью плечевых мышц и мышц нижних конечностей, которая может усиливаться в течение двух и более месяцев. Нарушается чувствительное восприятие, ослабляются или совсем исчезают сухожильные рефлексы, содержание белка в спинно-мозговой жидкости увеличивается.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации .

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Наши специалисты

Алексей Владимирович Васильев

Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Дарья Дмитриевна Елисеева

врач-невролог, кандидат медицинских наук

Татьяна Александровна Косова

Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, врач-рефлексотерапевт

Игорь Сергеевич Мацокин

Врач-невролог

Полина Юрьевна Вахромеева

Врач-невролог

Константин Юрьевич Казанцев

Врач – невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Елена Александровна Чечет

Врач-невролог

Андрей Игоревич Волков

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Дисметаболические полиневропатии

Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.

Лечение полинейропатии в Юсуповской больнице

Лечение ХВДП и парапротеинемических полинейропатий длительное и серьезное, требует строгого соблюдения всех назначений. Комплексное лечение полинейропатии в сочетании с физиотерапией в Юсуповской больнице позволяет добиться положительного эффекта.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Мы работаем круглосуточно

Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Общая клиническая картина полинейропатий

двигательнымичувствительнымиНарушения чувствительности могут проявиться следующими симптомами:

• гипестезией (снижение чувствительности);
• анестезией (отсутствие чувствительности);
• гиперестезией (повышение чувствительности);
• гипералгезией (повышение болевой чувствительности);
• гипалгезией (снижение болевой чувствительности);
• парестезией (спонтанные ощущения давления, покалывания, прохождения тока, ползанья мурашек и другие);
• невралгией (боль в зоне иннервации нерва).

чувствительныхарефлексиянарушение походки и координации движенийощущение боли при воздействии раздражителей, которые обычно ее не вызывают

дальнихчаще вечером и ночьюК моторным проявлениям полинейропатии можно отнести следующие:

• мышечная слабость (обычно тетрапарез или нижний парапарез);
• мышечная гипотония (пониженная степень напряжения мышцы или ее сопротивления движению);
• атрофия (истощение или потеря жизнеспособности) мышц;
• тремор (дрожание);
• нейромиотония (состояние постоянного напряжения или спазма мышц);
• фасцикуляции (неконтролируемые видимые через кожу кратковременные сокращения мышц);
• мышечные спазмы.

импотенцияОсновными клиническими проявлениями вегетативной нейропатии являются:

• ортостатическая гипотензия (снижение артериального давления в результате изменения положения тела из горизонтального в вертикальное);
• нарушение сердечного ритма;
• нарушение физиологических суточных колебаний артериального давления;
• постуральная тахикардия (увеличение частоты сердечных сокращений при вставании и уменьшение при возвращении в горизонтальное положение);
• скрытая ишемия миокарда (поражение миокарда в результате уменьшения или прекращения снабжения сердечной мышцы кровью);
• повышенный риск внезапной смерти;
• дисфункция пищевода и желудка;
• дисфункция кишечника (запоры или диарея);
• поражение желчного пузыря (застой желчи, холецистит, желчнокаменная болезнь);
• нарушение мочеиспускания (затруднение опорожнения мочевого пузыря, ослабление мочевой струи, изменение частоты мочеиспусканий, задержка мочи);
• эректильная дисфункция (невозможность возникновения или поддержания эрекции, ретроградная эякуляция);
• нарушения потоотделения;
• нарушение иннервации зрачков.

Причины возникновения

Одной из причин зарождения и развития болезни современные теории называют особенную реакцию иммунной системы на миелин. Иммунная система организма, которая обычно защищает его от паразитов и микробов, воспринимает компоненты миелина как чужеродные вещества, отклоняет и разрушает их. До сегодняшнего дня неясно, что вызывает этот процесс.

У некоторых пациентов кровь содержит аномальные белки, которые вызывают повреждения.

Полирадикулонейропатия часто встречается в сочетании с другими заболеваниями, с ВИЧ-инфекциями, сахарным диабетом, гепатитом С и злокачественными заболеваниями, такими как лимфомы и миеломы.

Проявления

Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.

По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.

Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.

Основных клинических проявлений два:

1. Слабость или нарушение чувствительности в руках и/или ногах, которая сочетается с двигательными нарушениями. Слабость прогрессирует ступенеобразно и неуклонно, но медленно. Длительность прогрессирования симптомов – не менее 2-х месяцев. Возможно сопутствующее вовлечение черепно-мозговых нервов.
2. Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.

Чаще всего слабость начинается со стоп, постепенно поднимается вверх. В дальнейшем могут нарушиться мелкие и точные движения кистей. Атрофии мышц развиваются гораздо позже, или их не бывает совсем. Снижение чувствительности в ногах приводит к неустойчивости при ходьбе, болям.

Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Батуева Е.А., Кайгородова Н.Б., Каракулова Ю.В. Влияние нейротрофической терапии не нейропатическую боль и психовегетативный статус больных диабетической нейропатией // Российский журнал боли. 2011. № 2. С. 46.
• Бойко А.Н., Батышева Т.Т., Костенко Е.В., Пивоварчик Е.М., Ганжула П.А., Исмаилов А.М., Лисинкер Л.Н., Хозова А.А., Отческая О.В., Камчатнов П.Р. Нейродикловит: возможность применения у пациентов с болью в спине // Фарматека. 2010. № 7. С. 63–68.
• Морозова О.Г. Полинейропатии в соматической практике // Внутренняя медицина. 2007. № 4 (4). С. 37–39.

Цены на услуги *

Наименование услуги	Стоимость
Консультация врача-невролога	Цена 3 600 руб.
Консультация врача-невролога, повторная	Цена 2 900 руб.
Комплексная программа реабилитации при рассеянном склерозе	Цена от 148 390 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Альцгеймера	Цена от 153 890 руб.
Комплексная программа реабилитации при болезни Паркинсона	Цена от 137 390 руб.
Комплексная программа реабилитации после инсульта	Цена от 148 390 руб.
Электронейромиография игольчатая	Цена 5 665 руб.
МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника	Цена 9 180 руб.
Магнитотерапия (1 поле)	Цена 1 485 руб.
Магнитотерапия (2 поля)	Цена 2 190 руб.

Мы работаем круглосуточно

Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Почему возникает воспалительная демиелинизация?

Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.

Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.

ВЫВОДЫ

Очень важно распознать ХВДП у пациента с хронической прогрессирующей или ремиттирующей полинейропатией, поскольку уже существуют определенные терапевтические подходы, включая гормонотерапию, плазмаферез и иммуноглобулины, которые хотя бы частично эффективны при указанном инвалидизирующем заболевании. Диагностические критерии последнего уже разработаны

Данная патология достаточно гетерогенна как с точки зрения клинических проявлений, так и иммунопатогенеза. Дальнейшие исследования должны облегчить понимание его основополагающих механизмов, что позволит разработать более эффективные методы лечения.

Подготовил Юрий Матвиенко