Опухоли печени у детей

Диагностика

Рак печени похож по своим симптомам на гепатит. Но врачи способны выявить правильный диагноз и начать лечить рак печени применяя различные средства современной медицины. Диагностируют рак следующими способами:

Анализы крови на присутствие в ней онкомаркеры.
Также анализы позволяют выявить уровень АФП, который выделяется из-за хаотичного размножения клеток печени. Конечно количество альфа-фетопротеина можно списать на гепатит, но для этого есть следующее средство для того, чтобы установить истинный диагноз.
УЗИ печени. На его основании чаще всего и устанавливается диагноз, препараты и средства при помощи, которых можно пытаться вылечить онкологию. А если рак запущен, то выносится вердикт: сколько осталось жить. С помощью УЗИ, также выясняют: нет ли рака желудка и прочих органов, не грозят ли метастазы.
Не менее, даже более надежным методом, с помощью которого можно быстро выявить онкологию, является МРТ.
Наконец биопсия, с помощью нее, можно поставить самый точный диагноз. Во время проведения этой процедуры, можно взять кусочек пораженного органа на исследование. Биопсия также может выявить онкологию желудка, селезенки и прочих внутренних органов.

Стадии

Как и у многих онкологических заболеваний, рак печени имеет четыре стадии.

Первая стадия. На печени образуется одна опухоль, внешние признаки практически отсутствуют. Имеются некоторые симптомы, которые многие списывают на гепатит. На такой ранней стадии, анализы могут и не показать присутствие злокачественной опухоли, есть не большой шанс обнаружить ее УЗИ. При первой стадии рак можно вылечить. Шанс на полное выздоровление очень велик, у современной медицины есть для этого все средства.

Вторая стадия. Опухоль проникла в сосуды, несущие кровь. Могут появиться несколько опухолей, общий размер не превышает 5 сантиметров в диаметре. Выявить заболевание вполне реально с помощью УЗИ, но признаки по-прежнему могут указывать на гепатит. Прогноз на полное выздоровление ребенка по-прежнему на высоком уровне.

Третья стадия имеет три этапа:

Размер опухоли превышает 5 сантиметров, она прорастает в вену, в скором времени кровоток понесет метастазы, которые вызовут рак кишечника, легкого, поджелудочной железы или желудка. Сколько осталось до этого момента, прогноз дать сложно, все зависит от организма каждого отдельно взятого ребенка.
Если установлен этот этап, следовательно, опухоль достигла другого органа и у больного помимо рака печени, также онкология одного из перечисленных ниже внутренних органов: кишечника, легкого, поджелудочной железы, желудка или любого другого, кроме желчного пузыря. Вылечить такое практически не реально. Прогнозы самые не утешительные.
Опухоль затронула ближайшие лимфоузлы, метастазы перекинулись на другие внутренние органы, возможно образовался вторичный рак кишечника, легкого, поджелудочной железы и желудка. У женщин и девочек также мог возникнуть рак яичников и матки.

Четвертая стадия. Метастазы помимо кишечника, легкого и желудка затрагивают все что можно: кожу, ребра, бывает даже позвоночник. Последняя стадия не лечится. Больному осталось жить считанные месяцы, если не дни. И прогноз лишь один: неминуемый летальный исход. Сколько живут при четвертой стадии рака, сказать трудно, все зависит от индивидуальных качеств организма.

Профилактика рака печени

Не допустить возникновения в печёночной паренхиме мутации клеток несложно. Достаточно предупредить влияние на организм негативных факторов, провоцирующих развитие патологического состояния.

Профилактика рака печени заключается в следующем:

полный отказ от алкоголя или, в крайнем случае, не злоупотребление спиртными напитками;
соблюдение правил безопасности при взаимодействии с токсическими веществами;
избегание употребления прошедшей недостаточную тепловую обработку рыбы;
своевременные диагностика и лечение печёночных патологий;
обязательная вакцинация от гепатита В.

Соблюдение этих простых правил позволит предупредить развитие онкологии в печени даже тем людям, которые находятся в группе риска по ее возникновению.

Сколько живут маленькие пациенты?

Рабдоидная опухоль – одна из самых жизнеугрожающих онкологических патологий, способных поразить печень. Только вовремя (до возникновения процесса метастазирования) проведённое лечение рабдоидной опухоли печени, позволяет надеяться на то, что рецидив заболевания не наступит. При своевременном выявлении патологического состояния, что случается очень редко в силу его скоротечности и грудного возраста пациентов, не способных рассказать о своих ощущениях, прожить более 5 лет могут 65-70% малышей.

Самой «фатальной» в клинической практике считается рабдоидная опухоль печени с метастазами. В этом случае двухлетняя выживаемость может быть гарантирована не более чем 19% детей. При позднем выявлении заболевания, несмотря на все терапевтические мероприятия, наступает его рецидив, что сокращает продолжительность жизни большинства маленьких пациентов до нескольких месяцев.

Будьте здоровы!

Как умирают от рака печени?

Перед смертью у больного предагония. Он становится заторможенным, апатичным, не желает двигаться, не ест и все время хочет спать, говорит медленно и с трудом. У него синюшный цвет кожи, пульс учащается, а давление падает. Суточный объем мочи становится меньше, возникают запоры. Периодически случаются вспышки агрессии, человек громко стонет. Его беспокоят нестерпимые боли.

Вскоре начинается агония. Человек впадает в коматозное состояние, ни на что не реагирует. Сознание отсутствует. Дыхание редкое и глубокое, но сменяется поверхностным. Давление сильно понижается, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Затем наступает летальный исход.

Перед смертью больной испытывает мучения. Приглушить боль при печеночном раке позволяет эпидуральная анестезия наркотическими анальгетиками. Помочь человеку можно, давая препараты от судорог и агрессии, переворачивая в постели и делая массаж, чтобы предотвратить пролежни. Его следует регулярно поить, смачивать ему губы, кормить с ложки жидкой пищей, затем через зонд.

Классификация онкоопухоли

Любая онкология печени подразделяется по своему строению и характеру течения на определённые типы. Такое разделение имеет в клинической практике огромное значение – благодаря ему онкологи-хирурги, занимающиеся лечением этого заболевания, могут подобрать наиболее адекватный терапевтический протокол. Оптимальный в конкретном случае метод терапии, подобранный с учётом классификационных характеристик, позволяет достигнуть полного выздоровления пациента, или, если это невозможно в силу характера онкоопухоли, перехода патологического состояния в период длительной ремиссии.

Гепатобластома у детей и взрослых классифицируется в основном по гистологическим признакам и подразделяется на 2 морфологических разновидности:

Зародышевый рак печени у детей эпителиального типа. Опухолевая структура представлена двумя видами клеток – фетальными, очень мелкими, но имеющими довольно крупное ядро и склонными к более частым митозам, и, непосредственно, эмбриональными, прекратившими своё развитие на определённом этапе внутриутробного периода и неспособными из-за этого выполнять нормальные для печени функции.
Смешанный, эпителиально-мезенхимальный, тип. В злокачественной структуре помимо эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, хрящевые, жировые элементы. В редких случаях могут встречаться микроскопические включения зародышевых поперечно-полосатых (мышечных) или слизистых структур.

Симптомы и признаки

На ранних стадиях признаки и симптомы онкоопухоли отсутствуют. Поэтому так часто люди попадают к врачу только тогда, когда шансы на излечение уже невысокие.

К неспецифическим признакам рака печени относятся похудение, плохое самочувствие, тошнота. Специфические симптомы – желтуха, гепатомегалия, асцит, внутренние кровотечения, но они возникают только на III или IV стадии.

Печень участвует в пищеварении, переваривая еду, обезвреживая токсины. Растущая опухоль не дает ей нормально функционировать. Нарушается пищеварение, и на ранней стадии печеночный рак можно заподозрить по:

тошноте, запорам или диарее;
ухудшению аппетита;
сильной утомляемости, сонливости;
дискомфорту, тяжести в подреберье;
болям, отдающим в спину и лопатку;
уплотнению под ребрами;
желтушности кожи, белков глаз.

Еще рак дает высокую температуру с лихорадкой. Так иммунитет реагирует на опухолевые клетки, пытаясь самостоятельно уничтожить их. Возможны эндокринные нарушения (синдром Кушинга), некоторые заметно худеют уже в начале болезни.

На поздних стадиях рака злокачественные клетки атакуют другие части организма. Печень практически перестает работать, параллельно нарушается кровообращение и другие процессы. Симптомы это вызывает следующие:

сильное похудение;
истощение организма – слабость, головокружения, обмороки;
постоянные боли;
апатия и депрессия;
отеки ног – бывают такими сильными, что мешают ходьбе;
асцит (водянка живота);
внутренние кровотечения;
увеличение лимфоузлов;
гиперпигментация кожи.

Однако эти симптомы характерны и для других болезней. Поставить диагноз «рак печени» можно лишь после обширного обследования.

Диагностика печени у детей

Методы диагностики гепатобластом не отличаются специфичностью. Учитывая бессимптомность протекания болезни, очень редко удается обнаружить гепатобластому на ранних сроках ее возникновения.

В подавляющем большинстве случаев выявленная опухоль имеет уже большие размеры, но, к счастью для пациента, метастазы еще отсутствуют.

В современных клиниках проводится полная патологическая экспертиза, делающая особый акцент на анализ параметров печени.

При физикальном осмотре малыша специалист без труда определяет наличие уплотнения, расположенного в области правого подреберья.
Поскольку чревата развитием сильного кровоизлияния (геморрагии), врачи предпочитают прибегать к ранней пробной лапаротомии (операции, открывающей доступ к внутренним органам через микроразрез брюшной стенки). В ходе ревизии брюшной полости для лабораторных анализов берут образцы опухолевой ткани и лимфатических узлов, расположенных вплотную к гепатобластоме. Иногда в ходе диагностической лапаротомии специалисту удается осуществить полную резекцию (удаление) злокачественного новообразования.
и позволяет выявить локализацию новообразования, степень его распространенности, количество уплотнений (узлов), наличие поражений, коснувшихся крупных кровеносных сосудов печени.
Уточнить топографию заболевания помогают процедуры эхографии и сцинтиграфии.
Для выявления применяют рентгенографию грудной клетки. Как свидетельствует статистика, к моменту диагностирования опухоли они отмечаются у каждого пятого пациента.
проводится для выявления кальцификатов в печеночных новообразованиях, позволяющих исключить наличие других опухолевых процессов.
Разрабатывая план будущей операции, специалист назначает целый комплекс исследований: , ангиографию, сканирование тканей печени (радиоизотопное), . Данные этих исследований помогают уточнить объем требующегося хирургического вмешательства.
При наличии определенных сомнений в правильности поставленного диагноза выполняется биопсия опухолевых тканей. Забор небольшого образца выполняется в ходе операции или путем выполнения пункции.
На этапе дифференциального диагностирования гепатобластому отделяют от целого ряда заболеваний, обладающих сходной симптоматикой ( , кистозоподобного расширения желчного протока и т. п.).

Виды

Среди онкологических новообразований у детей выделяют два основных вида, о которых мы расскажем ниже.

Гепатобластома

Относится к злокачественным, низкодифференцированным опухолям эмбрионального происхождения. Развивается из стволовых клеточных структур еще во внутриутробном периоде и диагностируется у младенцев и детей до 5 лет независимо от пола.

Гепатобластома – дольчатое, узловатое образование с участками некроза и кровоизлияний, без собственной капсулы, способное к инфильтрации (прорастанию) во печеночные ткани.

По гистологическому строению рак печени у детей представляет собой эмбриональные печеночные клетки с незрелыми гепатоцитами, неспособными для нормального функционирования органа.

Метастазирует гематогенным путем в костные, легочные, мозговые ткани и в брюшную полость.

Злокачественная гепатома

Этот вид опухоли известен еще под названиями гепатокарцинома или гепатоцелюллярная карцинома.

Обладает тремя особенностями:

высокой скоростью инвазии и метастазирования;
мультицентричностью (прорастает не один, а несколько узловых образований в соседние органы);
полиморфизмом (сочетает бластематозные и карциноматозные зоны).

По гистологическому строению гепаканцинома – это гепатоциты большого размера, со скопление крупных по размеру и округлых ядер и увеличенными митохондриями. По макроскопическим признакам гепатобластома и гепатома ничем не отличаются: большой размер, нет четкого отграничения от здоровых тканей, с признаками некротических изменений.

Лечение

Хирургическое лечение остается пока единственным реальным методом, дающим надежду на полное выздоровление ребенка как при доброкачественных, так и при злокачественных опухолях печени. Если поражена только одна доля печени, то возможно радикальное удаление опухоли (правосторонняя или левосторонняя резекция печени). Операции на печени – очень сложные хирургические вмешательства, связанные с большим операционным риском (опасность кровопотери и др.). Риск, связанный с операцией, возможно несколько снизить за счет проведения интенсивной предоперационной терапии.

Лучевое лечение малоэффективно при гепатобластомах, но может оказать терапевтическое воздействие при гемангиоме печени.

Лекарственное лечение также не дает благоприятных результатов при гепатобластоме. При гемангиомах положительное действие оказывают стероидные гормоны (преднизолон).

Как диагностируют опухоль

Самостоятельно отследить заболевание невозможно: причина симптомов может лежать и в другой болезни. Так как обнаружить рак печени можно только при проведении комплекса исследований, рекомендуется обращаться к врачу. В ходе диагностики специалист соберет анамнез, уточнит симптоматику и назначит несколько видов обследований.

Анализы крови и мочи. Необходима сдача общего и биохимического анализов, расшифровка которых может указать на злокачественный процесс в организме. Обычно при этом повышено количество лейкоцитов, отклонение от нормы СОЭ. О конкретных процессах в опухоли скажут уровни билирубина, аспартатаминотрансферазы (АСТ) и аланинаминотрансферазы (АлАт, АЛТ). Дополнительно сдается анализ на онкомаркер альфа-фетопротеин: его уровень сильно повышен при раке печени. При патологическом процессе в моче могут обнаружиться белок или лейкоциты, а также слизь и бактерии.

УЗИ. Ультразвуковое исследование печени, брюшной полости и сопутствующих тканей информативно и одновременно безопасно и неинвазивно. Оно поможет определить наличие, локализацию и размеры новообразования, его физические характеристики. На ранних стадиях может не сообщить об опухоли, но все равно демонстрирует состояние ткани печени и уровень ее поражения. После его применения необходимы и дополнительные исследования: УЗИ дает общую информацию, а для успешного лечения нужны более подробные сведения.

МРТ и КТ. МРТ применяется при новообразованиях больше 3 см в диаметре, позволяет послойно проанализировать опухоль, выявить ее точные параметры. Компьютерная томография с контрастным веществом (обычно йодом) показывает структуру опухоли и позволяет сделать выводы об уровне функционирования печени.

Биопсия. Взятие небольшого кусочка опухоли на анализ позволяет определить не только ее физические параметры, но и тип пораженных клеток, уровень их дифференцировки, скорость роста и агрессивность опухоли. Образцы на анализ берут с помощью эндоскопирования или введения тонкой иглы, исследуют в лабораторных условиях. Среди всех методов диагностики этот наиболее информативен.

Клиническая картина

Клиническая картина при опухолях печени в начале заболевания выражена неясно. Признаками, которые служат обычно поводом для обращения к врачу, являются увеличение живота и обнаружение опухоли в брюшной полости. Это основные и наиболее частые симптомы. Измерение окружности живота в это время показывает постепенное ее увеличение. Всем детям с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства не реже 1 раза в месяц утром натощак сантиметровой лентой на уровне III поясничного позвонка сзади и на уровне пупка спереди проводят такое измерение. Результат измерений должен быть отмечен в истории болезни.

При прощупывании живота определяется увеличение печени, иногда – бугристость. Пальпация печени обычно безболезненна, напряжения мышц, если нет осложнений, не отмечается. У маленьких детей уже при небольшом размере печени имеются деформация живота, его увеличение. В далеко зашедших случаях, наряду со значительным выбуханием живота, обычно правой половины или в эпигастральной области, начинает определяться развитая подкожная сеть сосудов в верхней половине живота и нижней части грудной клетки. У худых и маленьких детей в этих стадиях заболевания очертания больших опухолевых узлов в печени как бы «проглядывают» через переднюю брюшную стенку, деформируя живот. Желтуха, связанная с опухолью печени, наблюдается редко. Опухоль печени может сопровождать асцит.

По мере развития заболевания нарастают общие симптомы, такие как общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов, тошнота, рвота, снижение аппетита, похудание, субфебрильная температура. У большинства детей с опухолями печени отмечается анемия и увеличение СОЭ.

В детском возрасте встречаются также гемангиомы печени, которые относятся к доброкачественным новообразованиям, но протекают обычно тяжело. У большинства детей с этой сосудистой опухолью развиваются осложнения, которые могут привести их к смерти: сердечная недостаточность и декомпенсация сердечной деятельности, разрыв опухоли с массивным кровотечением в брюшную полость. В последнем случае развертывается картина внутрибрюшного кровотечения: быстро нарастает бледность кожных покровов, падает артериальное давление, пульс становится слабым, появляется тахикардия. Такие явления могут протекать молниеносно и быстро приводить к смерти. В других случаях при кровотечении под капсулу печени клиническая картина, также состоящая из этих признаков, развертывается медленно и постепенно; возможны проведение операции и спасение ребенка.

Симптомы

В начальном периоде опухоль никак себя не проявляет. Объективной симптоматики нет, ребенок не испытывает неприятных ощущений, не жалуется. Постепенно присоединяются потеря аппетита, снижение веса, диспепсия, недомогание.

Когда опухоль вырастает и входит в прогрессирующую или метастатическую стадию, симптоматика становится развернутой:

стойкая фебрильная температура;
частые приступы рвоты, отрыжка;
болезненность в животе, особенно в области правого подреберья;
резкая потеря в весе.

При осмотре у ребенка обнаруживается выпячивание брюшных стенок, при пальпации в правом подреберье определяется болезненное уплотнение.

При прогрессировании опухолевого процесса присоединяется желтуха, печень увеличивается и достигает больших размеров, ее границы выходят из подреберья. Возможно развитие асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и отеков на нижних конечностях.

При разрыве опухоли и кровотечении симптоматика острого живота: кинжальная боль в брюшной полости, напряжение брюшных мышц, гектическая лихорадка.

Гемангиоэндотелиома у грудных детей

Эта сосудистая, обычно доброкачественная опухоль у грудных детей состоит из выстланных эндотелием каналов, имеющих размеры капилляров, и может сочетаться с гемангиомами кожи. Выявляется в возрасте до 6 мес как объёмное образование в животе. Наличие артериовенозных шунтов в опухоли обусловливает развитие сердечной недостаточности. В эпигастральной области иногда выслушивается систолический шум. При разрыве опухоли развивается гемоперитонеум. Опухоль часто сочетается с пороками развития.

Микроангиопатический гемолиз в аномальных, извитых, узких сосудах опухоли приводит к тяжёлой анемии и тромбоцитопении.

При КТ выявляется типичная картина гемангиомы. Для динамического наблюдения используют УЗИ.

Лечение симптоматическое. При рефрактерной сердечной недостаточности или разрыве опухоли производят эмболизацию ветвей печёночной артерии. Прогноз благоприятный.

Хирургическая терапия

Лечение гепатобластомы является радикальным и предусматривает единственный путь – хирургическую резекцию злокачественного новообразования, осуществляемую одновременно с долями печени (одной или несколькими).

Высокая регенерирующая способность (регенеративный потенциал) данного органа позволяет ему спустя определенное время восстановить первоначальные размеры.

Операция, в ходе которой осуществляют сегментарную долевую резекцию, называется лобэктомией. Оперативное вмешательство, направленное на удаление одной из половин печени, называют гемигепатэктомией. В зависимости от того, какая именно половина подлежит резекции, операция бывает левосторонней или правосторонней.

Особенности лечения рака печени у детей

Разрушение злокачественного новообразования в печени ребёнка, проводится по индивидуальной терапевтической программе. Все методы лечения, уничтожающие опухоль печени у детей, подбираются в зависимости от её характеристик и самочувствия малыша. При разработке лечебного плана онкологи-хирурги и химиотерапевты учитывают сопутствующие болезни, возможные осложнения и распространённость процесса метастазирования.

Классический протокол лечения рака печени состоит из оперативного вмешательства, которому предшествует внутриартериальная химиотерапия. Прямое воздействие лекарственных препаратов на онкоопухоль помогает уменьшить её размеры и облегчить проведение операции.

Оперативное лечение у детей проводится двумя способами:

Лобэктомия — частичная резекция секреторного органа при небольших его размерах и расположении в доступном для хирурга месте. Такая операция при раке печени у детей имеет минимальные риски, так как печёночные ткани очень быстро восстанавливаются до первоначального объёма.
Гемигепатэктомия — правая или левая доля секреторного органа, в которой локализовалась онкоопухоль, удаляется полностью.

После оперативного вмешательства некоторым малышам, в зависимости от показаний, может быть назначена лучевая терапия. До недавнего времени такое терапевтическое мероприятие считалось полностью неэффективным, но с появлением в онкологической практике новейших инновационных методов облучения его всё чаще применяют после того, как проведено частичное или полное (трансплантация печени) удаление печени.

Профилактика

Для профилактики рака печени, необходимо поддерживаться трех правил.

Оградить ребенка от табачного дыма;
Ограничить воздействие химикатов;
Вовремя обращаться к врачу, если ребенок заболел.

Гепатобластома считается злокачественной патологией младенцев и детей младшего возраста: заболевание в основном развивается до 3 лет, половина случаев приходится на первый год жизни. На этот вид приходится 1% из общего числа новообразований в детском возрасте.

Гепатокарцинома – болезнь детей всех возрастов. На нее приходится 1,5% случаев, и в подавляющем случае обнаруживается у мальчиков.

Прогноз

Прогноз при гепатобластоме печени находится в прямой зависимости от времени ее обнаружения и ещё от целого ряда факторов: возраста и пола пациента, толерантности его организма к назначенному лечению, стадии гепатобластомы на момент диагностирования и даже эффективности сотрудничества лечащих специалистов.

Трехлетняя выживаемость прооперированных пациентов (при резекции новообразования, выявленного на первой стадии развития) составляет почти 90%. Аналогичная выживаемость после удаления гепатобластомы, выявленной на четвертой стадии развития, резко снижается и составляет менее 30%.

Малыш, прошедший курс лечения, попадает под постоянное наблюдение ряда специалистов: гастроэнтеролога, онколога и гепатолога, которые будут периодически направлять его на сдачу специфических анализов (например, анализ крови на уровень альфа-фетопротеина – АФП), а также процедуры рентгенографии органов грудной клетки и ультразвуковое исследование органов брюшной полости и печени.

Лечение

Без адекватной и вовремя проведенной комплексной терапии детям с гепатобластомой и злокачественной гепатомой угрожает летальный исход.

Оперативное лечение

По показаниям перед операцией может быть назначен курс химиотерапии, для того, чтобы приостановить и уменьшить размеры опухоли.

Оперативное вмешательство производится развернуто, с тотальным удалением доли, перевязкой сосудов, желчных протоков, с учетом возможных аномалий артерий и вен. Радикальное хирургическое иссечение опухоли и адекватно подобранный последующий курс химиотерапии дает высокую степень выживаемости маленьких пациентов. Запущенные, неоперабельные случаи в онкологии лечат симптоматически и курсом химиотерапии.

Медикаментозное лечение

Лекарственные средства используются только для симптоматического и поддерживающего лечения. В список препаратов входят дезинтоксикационные средства, ненаркотические и наркотические анальгетики, препараты для повышения уровня гемоглобина, гепатопротекторы.

На фоне основного заболевания ребенок подвержен инфекциям, поэтому ему назначают иммуностимулирующие препараты, витаминные комплексы.

Если опухоль диагностирована на поздней стадии и считается неоперабельной, назначается длительный курс антибактериальных препаратов в комплексе с цитостатиками.

Химиотерапия

Большинство злокачественных опухолей печени у детей чувствительно к действию цитостатиков последнего поколения, и это дает хороший шанс на выживание. Химиотерапию назначают как до, так и после проведения операции. Цель такого лечения — сократить объем оперативного вмешательства и уничтожить оставшиеся опухолевые клетки в печени.

Курс лечения проходит монотерапией или сочетаниями с использованием препаратов антрациклиновой группы, антиметаболитов, антибиотических противоопухолевых средств, таксанов, алкилирующих агентов.

Хииотерапия показана всем пациентам, у которых поражены лимфатические узлы. Вид новообразования и его размер не имеют значения.

https://youtube.com/watch?v=WQ02nRW1mos