Криптогенный цирроз печени

Цирроз печени – симптомы у мужчин и женщин

Внимание. На начальных этапах болезни ее единственным симптомом может быть выраженный болевой синдром в правой подреберной области

Общие, неспецифические симптомы заболевания проявляются постоянной слабостью, вялостью, тошнотой, истощением, сухостью кожи и слизистых, вздутием живота, лихорадкой, метеоризмом, расстройством стула, артралгиями (суставными болями).

Специфические симптомы цирроза печени у мужчин и женщин проявляются появлением:

• желтушного окрашивания кожных покровов;
• появлением стойкой пальмарной эритемы (покраснения ладоней);
• низкой эластичностью кожных покровов;
• интенсивными диспепсическими расстройствами (постоянная тошнота, отрыжка, поносы или запоры и т.д.);
• появлением отеков на ногах, увеличением живота за счет присоединения асцита;
• обесцвечиванием кала и темным цветом мочи;
• появление печеночного запаха изо рта;
• блестящего, ярко-розоватого цвета языка на фоне выравнивания его поверхности;
• повышенной кровоточивости (носовые, десневые кровотечения, кровотечения из ЖКТ);
• длительной лихорадкой (лихорадочная симптоматика не устраняется лечением антибактериальными препаратами и исчезает только при стабилизации функций печени);
• выпадения волос в особенности на лобке и в подмышечной области);
• побелением ногтевых пластин;
• варикозного расширения пищеводных вен;
• возникновением звездочек сосудистых типов на кожных покровах;
• появлением «головы медузы», обусловленной перенаполнением чревных вен.

Справочно. Симптомы цирроза у женщин также могут выражаться через менструальные расстройства (удлинение менструальных кровотечений, исчезновение месячных, тяжелые межцикловые кровотечения и т.д.).

Симптомами у мужчин может быть развитие гинекомастии, а также импотенции.

При развитии энцефалопатий печеночного генеза отмечается появление специфических хлопающих треморов кистей, судорожных припадков, нарушения сознания, бреда, парезов и параличей конечностей, неврологической симптоматики и т.д.

Самые распространенные осложнения цирроза печени

При повышении артериального давления, нарушении режима питания, сильных физических нагрузках могут лопаться истончившиеся стенки вен пищевода, кишечника. Такое кровотечение опасно для жизни и сопровождается рвотой, потерей сознания, головокружением и бледностью. При серьезной площади лопнувших вен оказать помощь могут только хирурги: возможен летальный исход от потери крови.

Печеночная кома развивается в том случае, если ткань печени уже практически полностью переродилась. Желтушность кожного покрова и склер, астения и сонливость, бредовые идеи и галлюцинации — при этих симптомах необходима срочная врачебная помощь. Если оставить пациента болеть дома, возможен летальный исход.

Лечение криптогенного цирроза

При циррозных заболеваниях печени медикаменты лечащим врачом должны назначаться обоснованно, поскольку дополнительная нагрузка на поврежденную печень способна усугубить и без того тяжелое положение больного. Однако назначение гепатопротекторов зачастую жизненно необходимо.

Функции их направлены на стимуляцию восстановительного процесса гепатоцидов, защиту от химических соединений и прочих токсических веществ.

Гепатопротекторы разделяют на несколько видов:

препараты животного происхождения способствуют чистке желчевыводящих путей, восстановлению печени, назначаются при лечении цирроза, гепатита, печеночной недостаточности: Сирепар, Прогепар, Гепадиф, Гепатосан;
в основе растительных гепатопротекторов — вытяжки растений (расторопши, артишока и пр. ) и масел различных семян (лен, тыква и пр. ), препараты обладают способностью ускорять регенерацию гепатоцидов: Гепарсил, Холензим, Галстена, Карсил, Лив-52, Тыквеол и др

;
препараты на основе адеметионина или орнитина: Гептор, Гептрал, Метионин, Гепа-Мерц;
эссенциальные фосфолипиды восстанавливают оболочки гепатоцидов, ускоряют обменные процессы в них, нормализуют состав; при активных гепатитах этот вид гепатопротекторов нужно принимать с осторожностью: Резалют, Эссливер Форте, Эссенциале, Эссенциале Форте, Энерлив и пр. ;
препараты желчных кислот на основе урсодезоксихолевой кислоты применяются в качестве гепатопротекторов — снижают показатели холестерина в желчи, способствуют повышению иммунитета гепатоцидов: Антраль, Урсосан, Урослив и др

;
витамины и БАДы используются в комплексной терапии: Витрум, Компливит, Овесол и пр.

В рамках лечения следует полностью исключить, при невозможности — минимизировать, любое токсическое воздействие на печень:

• алкоголя;
• гепатотропных веществ;
• лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия при декомпенсированном криптогенном циррозе печени противопоказана.

Больному рекомендован щадящий (постельный) режим, поддерживающая терапия, диетическое (стол №5) 4–5-разовое питание, ограничение соли в пище, умеренное количество жидкости, витаминные инъекции, поливитаминные комплексы.

При развившемся на фоне цирротических изменений дисбактериозе назначают корректирующие бактериальный спектр кишечной флоры препараты (бифидобактерин, гастрофарм).

При диспепсии прописано принятие ферментированных препаратов, не содержащих желчных кислот (панкреатин, креон, мезим).

При гипокалемии в рацион питания рекомендовано включать богатые калием продукты (бананы, картофель и пр. ), медикаментозная составляющая — калия хлорид внутривенно в дозе, прописанной лечащим врачом.

Больному запрещены физические нагрузки, некоторые физиопроцедуры, вакцинации, инсоляции.

При сильном отекании и асците следует ограничить прием жидкости (до 700–1000 мл в сутки), соли (не более 1,5–2 г в сутки), показан прием диуретических препаратов, в некоторых случаях проводят дренирование брюшной полости — парацентез.

Во избежание инфекций при некоторых медицинских процедурах (катетеризация, эндоскопия и пр. ) и для общей профилактики назначают прием антибиотиков и противовирусную терапию (интерферон, Роферон, Велферон).

Наиболее эффективным средством в лечении криптогенного цирроза печени является пересадка донорского органа. Однако этот вид лечения доступен ограниченному количеству пациентов из-за ряда факторов. Дороговизна операции и процедур, с нею связанных — поиск подходящего донора, совместимого органа, временной фактор, делает этот способ лечения недоступным для большинства больных.

Пациент с диагнозом «криптогенный цирроз печени» и его ближнее окружение должны знать все о заболевании, чтобы иметь возможность оказать неотложную помощь при острой необходимости до приезда скорой. Так, например:

• при симптомах стремительно развивающейся печеночной комы (резкое падение давления, спутанность сознания, тремор, расширение зрачков, различные кровотечения и другие необычные проявления) до приезда скорой нужно дать больному обильное теплое сладкое питье, оградить от падений и прочего членовредительства;
• если началась рвота — следить, чтобы больной не захлебнулся;
• при острой сосудистой недостаточности, если медиков все еще нет, можно дать Кардиомин.

Терапевтические мероприятия

Существуют такие определенные медикаментозные варианты терапии, которые поддерживают состояние печени и продлевают жизнь пациента. К таким средствам относят диуретики. Одним из самых эффективных при данной патологии мочегонных препаратов является Верошпирон. Он помогает вывести лишнюю жидкость из брюшной полости. Этот препарат назначается врачом.

Эффективными средствами для поддержки пациента являются гапатопротекторы

Еще одними эффективными лекарствами для поддержки состояния пациента являются гепатопротекторы – Эссенциале, Энерлив, Карсил. Они принимаются пожизненно. Также назначается витаминотерапия в виде уколов. Обязательно применяются препараты для проведения дезинтоксикации организма – физраствор, раствор Рингера. Также используют альбумин короткими курсами, назначается пожизненно. За счет воздействия альбумина уменьшается скорость развития патологических процессов.

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, назначаются более радикальные методы лечения, к которым относят дренирование брюшной полости. Данная процедура предполагает введение через стенки троакара – специальной трубочки. Все манипуляции производятся с помощью ультразвукового аппарата. С помощью троакара проводится удаление накопившейся жидкости. Если жидкости слишком много, понадобится не одна процедура дренирования.

Специфической профилактики криптогенного цирроза нет, но специалисты рекомендуют правильно питаться, вовремя лечить болезни печени желудочно-кишечного тракта, укреплять иммунную систему.

Криптогенный цирроз – что это такое?

Криптогенный цирроз печени часто развивается как осложнение при терминальных стадиях гепатита. По мере развития патологического процесса идет разложение тканей в печеночной паренхиме. Происходит аномальное разрастание фиброзных тканей, образование крупных узелков, изменяется нормальная гистологическая структура печени.

Различают три основные формы заболевания:

1. Первичный билиарный цирроз.
2. Детский индийский цирроз.
3. Цирроз невыясненного генеза.

Первичный билиарный тип часто бывает у женщин от 40 до 50 лет. Заболевание провоцируется застоем желчи в протоках печени неизвестного генеза. Ученые предполагают, что застойные явления вызываются аутоиммунными реакциями. Диагноз заболевания устанавливается по результатам печеночной биопсии.

Индийский цирроз у детей встречается в Индии, также зафиксирован у детей эмигрантов из Пуэрто-Рико и Карибских островов. Заболевание поражает малышей в возрасте 1−3 года, патологический процесс очень быстро развивается, вызывая смерть ребенка в течение одного года. У всех заболевших детей отмечался высокий уровень меди в печени.

Высказывались гипотезы, что заболевание вызвано условиями проживания, а также химическим составом местной воды. Однако дети эмигрантов заболевали также, находясь вдали от места рождения. Специалисты предполагают исключительно генетическое происхождение детского криптогенного цирроза.

Криптогенный цирроз других видов сразу дифференцировать сложно, так как в начальных стадиях симптомы его выражены слабо, имеют признаки других форм заболевания.

01 Учитываемые параметры

Билирубин; Альбумин; Наличие асцита; Наличие печеночной энцефалопатии; Протромбиновый индекс или протромбиновое время или международное нормализованное отношение — ПТИ, ПТВ и МНО соответственно.

Ниже вы можете видеть таблицу с баллами от 1 до 3, которые выставляются на основании значений каждого из параметров из списка выше.

Система по Чайлду-Пью не является самой точной, а лишь ориентировочной, так как при оценке не берутся во внимание все параметры состояния пациента

Предложенная система разделения степени тяжести цирроза максимально пригодна в случаях, когда нет резкого обострения заболевания, а также его осложнения.

Ниже предоставлена диаграмма с оценками выживаемости больных для каждого из классов.

В различных источниках границы оцениваемых параметров, приведенных в таблицах выше, имеют небольшие различия, поэтому эталоном их считать не стоит.

Помимо классификации по Чайлду-Пью циррозы разделяются по морфологическим и этиологическим признакам.

Осложнения и прогноз

Прогноз неблагоприятный. Несмотря на получаемое лечение, в 75% случаев болезнь прогрессирует, пациенты умирают через 1-5 лет от осложнений: кровотечения, энцефалопатия, печеночноклеточный рак.

Адекватное лечение, строгое соблюдение диеты, полное воздержание от спиртных напитков существенно повышают шансы пациента на компенсацию болезни.

Развитие болезни обычно имеет три стадии: компенсации, субкомпенсации, декомпенсации.

Первая стадия может протекать бессимптомно, однако печень вынужденно работает с усиленной нагрузкой.

Клетки паренхимы значительно изменяются в результате возникшего воспаления. Они постепенно замещаются клетками соединительной ткани.

Оставшиеся здоровые клетки печени начинают ускоренно делиться, однако образование здоровой печеночной ткани происходит медленнее, чем развитие соединительной ткани.

На второй стадии, субкомпенсации, начинают появляться первые симптомы: слабость, снижение веса, дискомфорт, боли в правом подреберье, отсутствие аппетита.

Возможна тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, отвращение к пище, особенно жирной, непереносимость спиртных напитков.

Во время второй стадии у больного обостряются боли и тяжесть в животе, особенно в области правого подреберья, эпигастрия. При пальпации обнаруживается увеличение печени.

Стадия декомпенсации. О ней свидетельствует появление печеночной недостаточности, синдром портальной гипертензии, желтуха. Самое тяжелое осложнение этой стадии – печеночная кома.

Первичный билиарный цирроз

Существует мнение, что аутоиммунные процессы могут вызывать застой желчи, являющийся причиной заболевания. Зачастую данный вид цирроза характерен для женской половины населения возрастом от 40 до 50 лет. Для подтверждения диагноза необходимо провести , при которой могут быть выявлены изменения в структуре желчных протоков.

К сожалению, данный недуг имеет слабые симптомы на первых стадиях – сонливость, астению и небольшую слабость, что затрудняет его диагностику. Первичная симптоматика билиарного цирроза начинается с зуда кожи. Пациент может чувствовать некую усталость, повышенную сонливость. При проведении анализов могут быть выявлены высокий уровень жиров в крови, недостаток гормонов щитовидной железы, увеличенный размер печени. Еще одним признаком заболевания служит желтый оттенок кожи.

Он наблюдается у детей возрастом 1−3 года, характерен молниеносными темпами развития и преимущественно имеет смертельный исход. При этом виде цирроза симптоматика развивается быстро, а маленький пациент умирает за 1 год. У ребенка при болезни наблюдается высокий уровень меди в печени.
Есть мнение, что цирроз вызван условиями жизни, питьем и едой, которую употребляют пораженные болезнью дети. Но специалисты склоняются к мысли, что данное заболевание имеет чисто генетический характер.

Механизм развития патологии

Цирроз относится к диффузно прогрессирующей патологии, развивающейся при запущенных стадиях гепатитов и гепатозов. При аномальном разрастании фиброзно-соединительных волокон изменяется строение и сосудистая система железы, происходит сбой в ее работе. При этом образуется большое количество узловых очагов. Специалисты различают такие формы цирроза:

• мелкоочаговые;
• крупноочаговые;
• смешанные.

Возникновение мелких некротических очагов в паренхиме ведет к разложению тканей и формированию новых узлов. При этом начинается гипоксия здоровых частей печени и сдавливание неповрежденных участков. Постепенно в этих местах начинают образовываться патологические новые узлы.

Циррозы печени разделяют на:

• вирусные (токсические);
• развивающиеся по спорным причинам;
• неизвестного происхождения.

Чтобы оценить степень тяжести циррозов неизвестного происхождения, применяют шкалу Чайлд-Пью. Оцениваются такие параметры как:

• асцит: поддается ли он лечению или плохо контролируется;
• общее содержание билирубина и альбумина в плазме;
• протромбиновый индекс;
• наличие печеночной энцефалопатии.

По данному анализу расчеты ведутся с учетом суммирования баллов. Если показатели низкие, ставится оценка в 1 балл, если средние – 2 балла, высокие – 3 балла. В итоге, полученная сума показывает степень тяжести заболевания. Основываясь на результатах, выставляются прогнозы и делаются выводы относительно дальнейшего хода терапии цирроза:

1. Средний балл у пациента 5-6 (класс А) — прогнозы относительно благоприятные. Это значит, что пострадавший может прожить 15-20 лет без операции. После хирургического вмешательства около 10 % пострадавших умирает.
2. Оценка в 7-9 баллов (класс В) — означает, что в 30 % случаев цирроза после проведения операции наступает смертельный исход, а продолжительность жизни пострадавших не превышает 12 лет.
3. 10-15 баллов (класс С) — указывает на смертность 82 % пациентов в постоперационном периоде. Если хирургическое лечение цирроза не проводить, то в течение 1-3 лет человек умирает.

https://youtube.com/watch?v=dPySnxHXbcw

https://youtube.com/watch?v=dPySnxHXbcw

Так как криптогенный цирроз характеризуется неясным генезом, то специалисты могут только предполагать, что может его спровоцировать. К таким факторам относят:

• злоупотребление алкоголем, о котором не рассказывает пациент;
• ожирение печени;
• гипотиреоз;
• гепатит, возникший вследствие пролонгированной медикаментозной терапии;
• микоз;
• недоедание.

Различают 3 стадии развития криптогенного цирроза:

1. Компенсация. Когда здоровые клетки работают в усиленном режиме. При этом никаких тревожных симптомов больной не ощущает.
2. Субкомпенсация. При которой природные ресурсы клеток исчерпываются, и печень больше не может работать в прежнем режиме. Возникают первые симптомы цирроза – потеря веса, утрата аппетита, дискомфорт в подреберье справа.
3. Декомпенсация. На этой стадии цирроз поражает ткани печени, проявляется желтизной кожи и, в конечном счете, приводит к печеночной коме.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

• природа возникновения болезни;
• изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
• степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

• Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
• Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
• Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
• Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
• Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
• Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
• Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
• Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Цирроз не имеет возрастных и гендерных критериев. При отсутствии своевременной врачебной помощи заболевание быстро прогрессирует и завершается смертью пациента.

Детский индийский цирроз

Дисфункция печени у деток может возникнуть с раннего возраста, развиваясь быстро, она приводит к смерти.

Он наблюдается у детей возрастом 1−3 года, характерен молниеносными темпами развития и преимущественно имеет смертельный исход. При этом виде цирроза симптоматика развивается быстро, а маленький пациент умирает за 1 год. У ребенка при болезни наблюдается высокий уровень меди в печени. Есть мнение, что цирроз вызван условиями жизни, питьем и едой, которую употребляют пораженные болезнью дети. Но специалисты склоняются к мысли, что данное заболевание имеет чисто генетический характер.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

• класс А (начальная или компенсированная стадия);
• класс В (стадия субкомпенсации);
• класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Симптоматика проявления болезни

Проявляет себя криптогенный цирроз такими симптомами, как:

• боли в правом подреберье, фоновые или при физических нагрузках;
• боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды;
• вздутие и увеличение живота;
• утомляемость, раздражительность;
• сухость и горечь во рту;
• тошнота, периодическая рвота;
• потеря веса;
• желтушный цвет кожи, одутловатость, отеки;
• зуд и кожные высыпания;
• телеангиэктазия (сосудистые звездочки на лице и теле);
• эректильная дисфункция;
• сердечная недостаточность, одышка.

• хронические и язвенные гастриты;
• диабет;
• дисфункция надпочечников;
• токсическая энцефалопатия.

Классификация по происхождению

Для эффективного лечения любой формы патологического состояния необходимо четко знать ее причину, при устранении которой можно быстро добиться выздоровления или хотя бы улучшения клинического состояния.  Таким образом, согласно этиологическому фактору, цирроз бывает:

• Вирусный
• Лекарственный
• Алкогольный
• Врожденный. Достаточно большая группа заболеваний может быть причиной фиброзного поражения органа. К последним относятся гемохроматоз, тирозиноз, гликогеноз, галактоземия, гепатолентикулярная дегенерация и дефицит альфа1-антитрипсина.
• Вторичный билиарный
• Застойный, возникающий при недостаточности кровообращения.
• Синдром и болезнь Бадда-Киари.
• Обменно-алиментарный цирроз, который может возникать при сильном ожирении, тяжелых формах сахарного диабета или наложении обходного тонкокишечного анастомоза.
• Кроме этого, во многих случаях причина возникновения патологического состояния остается неизвестной. В этих случаях приходится говорить о криптогенной форме.

Типология цирроза по этиологии

Этиологически циррозы разделяют на три вида:

1. Цирроз с выясненной этиологией:

• вирусный;
• лекарственный;
• застойный;
• алкогольный;
• вторичный биллиарный;
• обменно-алиментарный;

2. Заболевание с вероятными этиологическими факторами.

3. Циррозы неясного происхождения.

Явными этиологическими факторами цирроза становятся воспалительное поражение печени, злоупотребление алкоголем, эндокринные заболевания и сбои в обмене веществ, обструкция желчевыводящих путей, перебои в работе сердца, саркоидоз, побочные эффекты химиотерапевтических и лекарственных средств.

Многочисленные научные работы доказали диагноз цирроза у лиц, перенесших вирусный гепатит любого типа. Тип воспалительного заболевания определяет частоту цирротических явлений, которая колеблется от 1 до 10%. Основной же причиной разрушающего заболевания печени чаще всего выступает алкоголизм.

К сожалению, наблюдается тенденция к росту цирроза именно у женщин, а также у молодежи.

Закупоривание желчных протоков также ведут к развитию патологии, только теперь формулировка диагноза звучит как биллиарный цирроз. Нарушение проходимости протоков наблюдается в опухолях и кистах внутри них, а также при непосредственной желчнокаменной болезни, холангите, и вероятных структурах после операционных вмешательств. Цирроз может стать вторичным заболеванием вследствие инфекционного или вирусного холангита.

Негативное влияние на печень может оказать химиотерапия, а также много гепатотропных веществ. К ним относятся многие растительные яды, в том числе грибные, этиленгликоль и метотрексат. Терапия некоторыми лекарствами (цитостатики, метилдофа, индерал) также наносит мощный удар по печени.

Сбой сердечной работы вызывает хроническую недостаточность, которая не доводит давление крови, притекающей к печени до нормы.  Попадает в орган кровь, бедная кислородом, повышается венозное давление, и в результате эти факторы вызывают гипоксию с последующей атрофией гепатоцитов.

Вероятностными факторами развития цирроза являются некачественное или недостаточное питание, паразитарное или микотическое поражение печени.

Особенности заболевания

Криптогенный цирроз печени – хроническая болезнь, развивающаяся из-за несвоевременной диагностики причин ее возникновения. Эта разновидность цирроза встречается у 30% случаев заболеваемости. Встречается у женщин и мужчин.

Ранее патология втсречалась чаще из-за ограниченной возможности вовремя диагностировать ее. Сейчас появление криптогенного цирроза обусловлено возникновением новых штаммов вирусных гепатитов , диагностика которых не предусмотрена лабораторными методами.

Патология подразумевает необратимые изменения в ткани органа. Это приводит к тяжелым последствиям и летальному исходу. Причинами заболевания становятся множество факторов, которые не все выясняются в ходе лабораторных исследований.

В мире частота постановки диагноза составляет от 10 до 35%
. Чаще это встречается в странах с удовлетворительным оказанием медицинских услуг или там, где невозможно или затруднено применение лабораторных исследований.

Причины возникновения

Медицина еще не изучила все причины возникновения криптогенной разновидности цирроза. По гипотезам и предположениям патология возникает из-за неправильного питания, наследственности или аутоиммунных процессов. Но теории не получили окончательного признания. Цирроз, как патологический процесс в печени, возникает из-за:

1. Хронического вирусного гепатита .
2. Злоупотребления спиртным.
3. Неправильного питания.
4. Генетической предрасположенности.

Что такое чайлд пью

Классификация чайлд пью представляет собой разделение на определенные классы, которые, опираясь на некоторые параметры, определяют тяжесть цирроза. На основе этих данных оценивается степень компенсации болезни и возможная продолжительность жизни пациента.

Группа классов:

• Child А –компенсированный;
• Child В – субкомпенсированный;
• Child С –декомпенсированный.

Каждый из этих классов имеет собственный диапазон оценок, высчитываемый с помощью суммирования баллов по нескольким величинам. Например, если общее количество баллов составляет цифру 5-6, то циррозу присваивается степень класса А. Соответственно, баллы в количестве 7-9 относятся к классу Б, в количестве 10-15 – к классу С.

Child А присваивается патологии с меньшей величиной тяжести и максимальной продолжительностью жизни пациента (15-20 лет). При второй степени (Child В) цифра показателей продолжительности жизни снижается до 10 лет, а при классе С пациенту остается жить всего 1-3 года.

Летальность в послеоперационный период при полостном хирургическом вмешательстве составляет в классе А – 10% (это самый оптимистический прогноз). При этом пересадка печени не рекомендуется.

Присвоение класса В является показанием для возможной пересадке печени, при этом смертность после хирургической операции составляет -30%.

Пересадка печени является необходимой процедурой в классе С, но характеризуется наивысшим процентном смертности пациента при полостной операции -82%.

Осложнения

Осложнения криптогенного цирроза печени являются традиционным для всех циррозов:

• асцит: скопление жидкости в брюшине, корректируется приемом диуретиков и изменением системы питания; при отсутствии эффекта производится откачивание жидкости из брюшины хирургическим способом (парацентез);
• перитонит: воспаление брюшной полости вследствие бактериальной инфекции внутриполостной жидкости, лечится антибиотиками, при возникновении острой формы требует оперативного вмешательства;
• расширение вен пищевода и желудка ведет к варикозным кровотечениям, если интенсивная терапия не имеет должного воздействия, показано оперативное хирургическое вмешательство.

На фоне криптогенного цирроза формируется фатальная совокупность осложнений:

• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Диагностика

Для первоначальной диагностики заболевания врач собирает историю болезней, учитывает жалобы больного при консультации и проводит осмотр. После проведенных процедур выписывается направление на следующие обследования: общий анализ крови, анализ крови на печеночные пробы, на липиды, УЗИ и биопсию печению.

Общий анализ крови поможет выявить повышенное содержание лейкоцитов. Анализ на печеночные пробы выявляет повышение билирубина и щелочной фосфатазы. УЗИ печени помогает определить, увеличились ли размеры печени, присутствует ли жидкость в брюшине. Биопсия дает возможность подтвердить заболевание при выявлении почечных долек в печени и желчных протоков.

Дополнительные сведения

Стоит учитывать, что система оценки тяжести цирроза чайлд пью не в состоянии учитывать все характеристики заболевания (например, болезни пищевода или варикозное расширение вен). Поэтому при определении тяжести заболевания следует учитывать и другие классификации, которые помогут более точно составить клиническую картину заболевания. Эти классификации разделяются по морфологическим и этиологическим параметрам.

Морфологическая система базируется на определении тяжести заболевания по внешним признакам:

• Неполная форма;
• Мелкоузловой цирроз ( диаметр 1-3 мм);
• Крупноузловой цирроз (диаметр более 3 мм);
• Смешанная форма (наличие узлов разных диаметров).

Эта классификация недостаточна для описания всех существующих форм болезни, так как иногда проявления заболевания могут содержать в себе несколько из описываемых признаков одновременно.

Этиологическая система определяется происхождением заболевания. В зависимости от этого различают виды циррозов:

• Врожденный;
• Вирусный;
• Лекарственный;
• Вторичный билиарный;
• Алкогольный;
• Вторичный билиарный;
• Застойный;
• Обменно-алиментарный;
• Невыясненного происхождения (наличие паразитарных и инфекционных заболеваний, недостаточность в питании, аутоиммунитет).

Такая система тоже не является идеальной, так как цирроз может возникать одновременно по нескольким причинам.

Каждая из перечисленных классификация сама по себе не совершенна. Система чайлд пью, этиологическая и морфологическая системы в некоторых случаях накладываются друг на друга. Поэтому для получения более объективной картины степени тяжести цирроза следует учитывать все классификации.

Симптоматика проявления болезни

Проявляет себя криптогенный цирроз такими симптомами, как:

• боли в правом подреберье, фоновые или при физических нагрузках;
• боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды;
• вздутие и увеличение живота;
• утомляемость, раздражительность;
• сухость и горечь во рту;
• тошнота, периодическая рвота;
• потеря веса;
• желтушный цвет кожи, одутловатость, отеки;
• зуд и кожные высыпания;
• телеангиэктазия (сосудистые звездочки на лице и теле);
• эректильная дисфункция;
• сердечная недостаточность, одышка.

При пальпации печень увеличенная, с острым краем, уплотненная, болезненная. На терминальных стадиях болезни наоборот, орган может быть значительно уменьшен. На фоне текущих цирротических изменений развиваются вторичные заболевания:

• хронические и язвенные гастриты;
• диабет;
• дисфункция надпочечников;
• токсическая энцефалопатия.