Болезнь дюринга

Симптомы и признаки дерматита Дюринга, фото

1. общее ухудшение самочувствия пациента;
2. повышение температурных показателей;
3. слабость, покалывание кожи;
4. появление сыпи в виде наполненных жидкостью пузырей на эпидермисе;
5. жжение в местах поражения, зуд.

Чаще всего высыпание (везикула) появляется в таких местах:

• зона лопаток;
• плечи;
• поясничная область;
• ягодицы;
• складки на руках и ногах.

Практически никогда везикула не появляется на стопах и ладонях.

Этапы развития заболевания:

1. появление на коже прозрачных везикул, наполненных жидкостью;
2. помутнение жидкости в пузырьках, после чего следует вскрытие папулезных образований;
3. появление мокнутий.

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – это хроническое рецидивирующее поражение кожи, сопровождающееся высыпаниями на коже, зудом и болью. Это заболевание также известно как болезнь Дюринга и буллезный полиморфный дерматит.

Обычно заболевание начинается с небольшого подъема температуры, слабости, зуда и покалывания кожи. Через некоторое, непродолжительное время на теле появляется сыпь, похожая на проявление герпеса. Чаще всего она появляется на сгибательных поверхностях рук и ног, плечах, лопатках, пояснице и ягодицах. Но она никогда не появляется на ладонях и подошвах. Зато на ладонях могут появиться петехии – подкожные кровоизлияния. На слизистой оболочке рта сыпь появляется крайне редко.

Сыпь при герпетиформном дерматите Дюринга полиморфная, то есть разнообразная. Это могут быть и папулы, и красные пятна, покрытые корочками и расчесами, и пузыри. Пузыри наполнены содержимым, которое может быть и прозрачным, и мутным, и с примесью крови. Через 3-4 дня пузырьки вскрываются, на их месте образуется ярко-красная эрозия. При заживлении кожи на месте эрозий остаются гипо- или гиперпигментированные участки или рубцы.

Часто это заболевание сопровождается обильным жирным стулом. Иногда стул приобретает сероватый оттенок.

Несмотря на то, что впервые это заболевание было описано в 1884 году Льюисом Дюрингом, а позже дополнено в 1888 году Броком, почему развивается герпетиформный дерматит Дюринга, пока неизвестно. Хотя теорий много. Одни считают, что причина – вирусы, вторые — что в возникновении заболевания виноваты нервы, третьи утверждают, что не нервы, а гормоны, четвертые – что это заболевание токсико-аллергической природы, пятые – что это аутоиммунное заболевание… Однако есть сведения, что развивается оно при нарушении работы тонкого кишечника, например, при синдроме мальабсорбции. Часто это заболевание встречается и у пациентов с целиакией.

Мужчины страдают болезнью Дюринга чаще, чем женщины. Причем наиболее подвержены ей молодые люди. Многие специалисты утверждают, что это заболевание часто развивается на фоне психических и физических перегрузок, обострения каких-либо заболеваний, например, язвенной болезни желудка или гастрита, или после вирусных заболеваний, таких как ОРВИ. У женщин оно может развиться после менструации. У пожилых людей болезнь Дюринга может свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.

Диагностика

Диагноз ставит дерматовенеролог на основании клинической картины. Однако для более точной диагностики он направляет пациента сдавать общий и биохимический анализы крови и общий анализ мочи. Также проводят йодную пробу Ядассона – на здоровый участок кожи накладывают компресс с 50-% мазью йодида калия и снимают его только через 24 часа. Если на месте компресса появилось покраснение, папулы или везикулы – проба положительная и болезнь Дюринга подтверждается. Если проба отрицательная, ее проводят еще раз через 48 часов на участке кожи, уже зажившем после высыпания. Кроме того проводят гистологическое исследование содержимого пузырьков.

Пожилым пациентам, страдающим герпетиформным дерматитом, нужно пройти осмотр онколога, сделать ультразвуковое исследование органов брюшной полости и мочеполовой системы, рентгенографию легких и компьютерную томографию почек для исключения онкологического заболевания.

Болезнь Дюринга дифференцируют с буллезной токсикодермией и различными типами пузырчатки.

Для лечения болезни Дюринга используют препараты сульфонового ряда. Также назначают витамины С, РР и группы В. Для снятия зуда применяют антигистаминные препараты. Если антигистаминные средства не помогают, назначают кортикостероиды. Некоторые врачи считают целесообразным назначение аутогемотерапии.

В процессе лечения пациенты должны придерживаться специальной диеты, исключающие пшеницу и рожь. Следует исключить из меню и йодсодержащие продукты.

Лечение дерматита Дюринга

После проведения диагностики, больных­ обследуют на наличие злокачественных новообразований, патологий ЖКТ. Поскольку болезнь отличается хроническим течением, перед дерматологами стоят задачи:

• перевести дерматит в стадию длительной ремиссии;
• избавить пациента от внешних проявлений, чтобы он чувствовал себя комфортно физически и психологически;
• устранить высыпания, чтобы не провоцировать заражение инфекцией;
• показать и рассказать методы профилактики дерматоза Дюринга.

Для получения наилучшего эффекта лечения дерматита, от пациента требуется соблюдение несложных правил:

• не принимать ванны;
• исключить посещение бани;
• мыться в душе, не применяя для пораженных мест мыло и мочалку;
• продолжительность сна должна составлять 8 часов минимум;
• совершать длительные прогулки;
• избегать стрессовых ситуаций;
• не перегружаться физически;
• соблюдать диету;
• принимать витамины, аскорбиновую кислоту.

Медикаментозная терапия дерматоза Дюринга включает употребление препаратов, решающих разнообразные задачи. Дерматологи назначают лекарства:

• антигистаминные – убирают признаки аллергии, устраняют зуд – Супрастин, Кларитин;
• седативные – успокаивающие – Персен, натуральные препараты – Пустырник, Валериана;
• гормональные средства при тяжелых формах – Преднизолон, Триамцинолон;
• для наружного применения – смазывать кожу жидкостью Фукорцин, раствором зеленки, салициловой кислоты, мазями.

Основное действие при лечении дерматита Дюринга оказывают препараты сульфоновой группы. Хороший эффект дает применение лекарственного средства Дапсон. При назначении учитывают:

• прием 5 суток;
• перерыв – два дня;
• провести не менее 5 циклов;
• дозировка – 100 мг дважды за сутки;
• после исчезновения симптомов поддерживающая мера – 5 мг два раза за неделю;
• противопоказания – несовместимость с барбитуратами, амидопирином.

Мазь

Быстро заживлять раны, снимать неприятные симптомы помогают мази, которые эффективны при лечении псориаза, экземы. Препараты обладают дезинфицирующим, противовоспалительным, противозудным, подсушивающим действием. Популярные мази от дерматита:

• Дерматоловая;
• Цинковая;
• Нафталанная;
• кортикостероидная – Целестодерм;
• антигистаминная – Супрастин;
• нестероидная противовоспалительная – Буфексамак.

Порядок обновления клинических рекомендаций

Рекомендации в предварительной версии рецензируются независимыми экспертами. Комментарии, полученные от экспертов, систематизируются и обсуждаются членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации или причины отказа от внесения изменений регистрируются.

Предварительная версия рекомендаций выставляется для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно анализируются членами рабочей группы.

3.1 Консервативное лечение

• Основу терапии составляет безглютеновая диета, приводящая к разрешению кожного процесса, устранению энтеропатии, исчезновению IgA- антител к глиадину, эндомизию и тканевой трансглютаминазе Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)
• дапсон** 1 мг на кг массы тела перорально в сутки в течение 1–2 лет (до наступления стойкого эффекта безглютеновой диеты) Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)

или

• сульфасалазин** перорально в дозе 1–2 г в сутки. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2++)  .
• Примечание. В инструкции по медицинскому применению сульфасалазина дерматит герпетиформный не включен в показания к применению препарата.

Антигистаминные препараты Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 3)  (D)

Антигистаминные препараты могут применяться для контроля зуда, чередуясь при необходимости каждые 10 дней  :

клемастин 1 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7–10 дней.

или

хлоропирамин** 25 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней

или

лоратадин** 10 мг 1 раз в сутки перорально в течение 7–10 дней

или

мебгидролин 50–200 мг перорально 1–2 раза в сутки в течение 7–10 дней.

При выраженном зуде показано парентеральное введение антигистаминных препаратов:

клемастин 2 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней

или

хлоропирамин** 20–40 мг внутримышечно на ночь в течение 7 дней.

Наружная терапия

Глюкокортикостероидные препараты

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3) (D)

Топические глюкокортикостероидные препараты могут применяться при выраженном зуде для его уменьшения :

клобетазола пропионат 0,05% мазь, крем на очаги поражения 1 раз в сутки

или

триамцинолон 0,1% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

или

бетаметазон** 0,01% мазь на очаги поражения 2 раза в сутки

Обработка пузырей и эрозий

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств 3) (D)

Область пузырей, эрозий обрабатывают раствором анилиновых красителей, при наличии вторичной инфекции – аэрозолями, содержащими глюкокортикостероиды и антибактериальные препараты. На эрозии в области слизистой оболочки полости рта наносят антисептические растворы для полосканий.

Лечение детей

Рекомендуемая дозировка дапсона** у детей – 2 мг на кг массы тела в сутки . 

Признаки, свидетельствующие о герпетиформном дерматите Дюринга

Как правило, для данного заболевания характерна острая форма вначале, при этом появляются очаги полиморфной формы высыпаний. Перед возникновением сыпи может немного подняться температура тела, появляется слабость, покалывание, возникает зуд, как на фото.

Высыпания могут проявиться на разных участках кожи, исключая ладони и стопы. Однако чаще всего они расположены на сгибательной части ног и рук, в зоне лопаток, поясницы, плеч, ягодиц.

Но области ладоней могут появляться экхимозы, а также петехии в виде пятен подкожных излияний крови, размер которых достигает 3 мм. Сыпь сопровождает сильный зуд, жжение, парестезии, это видно на фото.

Слизистая, в основном, при этом заболевании не затрагивается. Довольно редко во рту могут появиться пузыри, которые в скором времени превращаются в эрозии.

Настоящее проявление полиморфизма высыпаний в данном заболевании основывается на одновременном возникновении на кожном покрове папул, пятен, пузырей и волдырей эритематозной формы.

С течением времени к настоящему полиморфизму добавляется обманный: в связи с трансформацией сыпи возникают корочки и эрозии. Кроме того, за счет интенсивного расчесывания кожного покрова появляются экскориации. Когда высыпания заживают, на поверхности кожи наблюдаются зоны гипер- гипопигментации, подчас и рубцы.

Форма эритематозных пятен при данном заболевании круглая с четким контуром. Поверхность пятен гладкая, ее зачастую покрывают расчесы, корочки кровянистого, серозного вида.

С течением времени на них выступает выпот из сосудов, которые расширены, они становятся похожими на волдыри. Затем волдыри разрастаются и превращаются в розово-синие пятна, которые покрывают корочки, пузырьки, расчесы.

Кроме этого пятна эритематозные могут преобразовываться в папулы насыщенного розово-красного цвета. Следует сказать, что появление папул и сыпи может наблюдаться, минуя стадию образования эритематозных пятен, как на фото.

Высыпания в виде пузырей при заболевании герпетиформным дерматитом Дюринга бывают небольшие в виде везикул размером не больше 2 см – буллезная сыпь. Их заполняет жидкость прозрачного цвета, если она мутнеет, значит – добавилась инфекция.

Пузыри лопаются, образуется корка после их подсыхания. Во время расчесывания корка повреждается, на месте пузыря возникает эрозия.

Исходя из того, какого вида высыпаний больше, разделяют такие разновидности заболевания, подходящие под герпетиформный дерматит:

• везикулезная форма;
• папулезный вид;
• уртикароподобная форма;
• буллезный вид.
• Есть и нетипичные формы болезни:
• экзематоидна форма;
• трихофитоидный вид;
• строфулоидная форма.

Острые стадии заболевания чередуются ремиссией, которая может длиться довольно длительный период времени (несколько месяцев – год и больше). При обострении зачастую наблюдается общее ухудшение состояния, увеличение температуры тела, плохой сон.

Причины развития заболевания

Точной причины развития дерматита Дюринга нет. Медики ссылаются в основном на генетическую предрасположенность. Факторами, которые могут спровоцировать патологию, являются:

• слабая иммунная система;
• заболевания эндокринной системы;
• расстройство деятельности всасывания в кишечнике;
• воспаления пищеварительного тракта;
• восприимчивость к глютену.

Среди причин Герпетиформного дерматита выделяют чувствительность к средствам, содержащим йод. Вызвать болезнь способны:

• физические напряжения;
• гормональные нарушения у женщин (климакс, беременность);
• ОРВИ;
• аллергические реакции на медикаменты, определенные продукты, в составе которых имеется йод;
• вирусные заболевания при герпесе;
• паразиты в кишечнике;
• злокачественные опухоли;
• стрессы, депрессивные состояния;
• язва желудка;
• отравление ядовитыми веществами;
• увеличенная чувствительность на вакцинацию.

Внимание! Невзирая на указанные факторы, многие специалисты утверждают, что дерматит Дюринга является аутоиммунным заболеванием, т. е

вызван расстройством функции иммунной системы.

Профилактика дерматита Дюринга

Дерматит Дюринга у взрослых – хроническое заболевание, полное выздоровление наблюдается в исключительных случаях. Если вы предрасположены к болезни, придерживайтесь простых правил:

• Соблюдайте безглютеновую диету.
• Избегайте продуктов с высоким содержанием йода.
• Принимайте йодсодержащие лекарства под наблюдением врача.
• Обеспечьте себе полноценный отдых и здоровый сон.
• Регулярно гуляйте на свежем воздухе.
• Избегайте стрессов, перегрева и переохлаждения.
• Ведите здоровый, активный образ жизни.

К сожалению, дерматит Дюринга часто сопровождается тяжёлыми рецидивами, особенно опасными для пожилых людей. Но прогнозировать течение болезни и ход лечения невозможно. Только своевременное обращение к дерматологу, комплексная терапия и соблюдение рекомендаций врача позволят избавиться от недуга и вернуться к полноценной жизни. Болезнь плохо поддаётся лечению, поэтому требует большого терпения и позитивного настроя.

Профилактика

К сожалению, избавиться от заболевания Дюринга полностью не получится, но есть возможность забыть о нем на длительное время

Для этого необходимо уделить внимание профилактике герпетиформного дерматита. Чтобы исключить случаи рецидивов, следует выполнять предписания дерматолога:

• строго соблюдать диету;
• исключить лекарственные препараты, содержащие йод;
• находиться на диспансерном учете.

К профилактическим мероприятиям при болезни Дюринга – дерматите – относят:

• исключение диагностических исследований с использованием содержащих йод веществ;
• соблюдение гигиены;
• избегание переохлаждений, перегреваний;
• сокращение употребления жиров;
• исключение стрессов;
• устранение очагов инфекции в организме;
• прием препарата Дапсон по назначению доктора.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга проявляется на кожном уровне с появлением зудящих высыпаний и явных эритематозных пятен (см. фото выше), сопровождающихся раздражением и воспалением: течение, конечно, не является естественным, поскольку иммунная система сама вызывает реакцию.

Обычно появлению сыпи предшествуют ощущения сильного зуда или жжения, которые часто возникают на уровне локтей, коленей, нижней части спины и даже на уровне кожи головы.

Дерматит может прогрессировать и вызывать появление волдырей и пузырьков на теле небольших размеров: повреждения на уровне кожи, однако, не остаются незамеченными, поскольку субъект постоянно подвергается свирепому и невыносимому зуду, который не возможно игнорировать и человеку постоянно приходиться чесать, и тереть зудящую область. При этом раздражение кожи экспоненциально ухудшается, волдыри и пузыри разрываются с последующим образованием струпьев, язв, эрозий и рубцов. В некоторых случаях могут возникнуть даже небольшое кровотечения.

Сама сыпь прогрессирует медленно, но неумолимо: сначала появляются маленькие пузырьки, разбросанные по точным участкам тела, которые затем эволюционируют в более серьезные формы, иногда затрагивая всю поверхность тела; места, наиболее подверженные герпетиформному дерматиту, — это ноги, руки и спина, хотя на уровне лица и кожи головы сыпь также может появиться.

Когда корки исчезают, остаются шрамы: в этих участках кожа может подвергаться хроматическим изменениям (гипопигментацие или, реже, гиперпигментацие) по сравнению с неповрежденной кожей.

В редких случаях болезнь может регрессировать, пока наконец не исчезнет.

Кроме того, в большинстве случаев у людей, страдающих герпетиформным дерматитом Дюринга, также проявляются кишечные симптомы, такие как диарея и боль в животе, которые обычно усиливаются при приеме продуктов, содержащих глютен, именно из-за прямой корреляции с целиакией.

Локализация высыпаний

1. Герпетический везикулярный дерматит в 85% всех случаев поражает спину – область лопаток, а также плечи и поясницу.
2. Значительно реже высыпания на коже регистрируются с обратной стороны – на животе, шее, груди.
3. Элементы сыпи у отдельных пациентов отмечались на лице, бёдрах, коленях, голени, плечах, предплечьях. Но никогда, на кистях рук или ступнях.

Размеры пораженных участков кожи могут значительно варьироваться:

• по площади – маленькие «островки» или обширные зоны на десятки квадратных сантиметров;
• по рисунку – равномерные точки по всей спине или полное поражение какой-то одной зоны, например, поясницы.

Характерно, что особенно много волдырей папул и везикул образуется, как правило, в области лопаток.

Народные методы лечения дерматита Дюринга

•  Настой на лекарственных травах. Смешать в равных количествах корень солодки, горец птичий, спорыш, фиалку трёхцветную, ягоды облепихи, цветы календулы, можжевельник. Полученную смесь трав залить одним литром крутого кипятка и настаивать два часа. Жидкость процедить и употреблять ежедневно 2 раза в день по столовой ложке до приема пищи в течение 2 месяцев.
•  Домашняя лечебная мазь. Пол килограмма свиного жира растопить на водяной бане. Мелко порезать 1 часть травы красавки и соединить с 2 частями свиного жира. Полученную смесь томить в духовом шкафу при температуре 90°С около получаса. Профильтровать смесь и ежедневно смазывать лечебным маслом высыпку на коже.
• Спиртовая настойка на лекарственных травах. В равных частях смешать можжевельник, крапиву, пижму, цветы календулы. Залить травяной сбор 0,5 л водки. Полученную настойку выдерживать в темном и прохладном месте 10 дней. Настойку профильтровать и протирать ею пораженные очаги на коже каждый день.
• Масло из зверобоя. Смешать 200 мл подсолнечного масла и 30 грамм измельченной травы зверобоя (цветы и листья) и выдерживать в темном месте около двух недель. Профильтровать и ежедневно наносить масло на воспаленные очаги.
•  Мазь из зверобоя. Свежевыжатый сок из зверобоя проварить на водяной бане до загустения. К одной части загустевшего сока добавить 4 части сливочного масла и тщательно перемешать до однородности. Полученную мазь наносить на пораженные участки.
• Отвар из березовых почек. Взять 1 стакан березовых почек залить стаканом воды и проварить на слабом огне 20 минут. Отвар охладить и профильтровать. Таким отваром протирать высыпку на коже.
•  Чай с мелиссой. При употреблении вместо черного чая заваренной свежей или сушеной травы мелиссы, можно продлить периоды ремиссии.

Диагностика герпетиформного дерматита Дюринга

Если пациент обращается к специалисту с жалобами на симптомы, похожими на проявления герпетиформного дерматита Дюринга, то первым делом ему назначается йодная проба Ядассона — основной анализ, проводимый для диагностики данного заболевания. На свободный от поражения участок кожи накладывается на сутки компресс, содержащий 50% йодида калия. Если на данном участке кожного покрова возникает характерное высыпание, то диагноз герпетиформного дерматита Дюринга положителен, а если проба показала отрицательную реакцию, ее необходимо повторить. Второй раз компресс накладывается на зону гиперпигментации, которая остается после пропавших высыпаний, а снимается он уже через 48 часов. Подобный анализ можно проводить и с помощью приема пациентом йодида калия внутрь, однако этот способ назначается редко из-за опасности обострения герпетиформного дерматита Дюринга.

Клинический анализ крови показывает повышенное количество эозинофилов в материале, тот же результат выявляет и содержимое пузырей. Однако подобное исследование не будет однозначно говорить о наличии герпетиформного дерматита Дюринга.

Наиболее правдоподобным принято считать гистологический анализ, исследующий кожный покров и находящий под ним нейтрофилы, эозинофилы и остатки ядер, аутоиммунные проявления.

Поскольку известно, что заболевание может возникнуть как реакция на онкологическую опухоль, пациентам также назначаются дополнительные исследования, направленные на подтверждение или опровержение наличия злокачественных образований в организме.

Дерматит Дюринга определение:

      Герпетиформный дерматит (dermatitis herpetiformis Duhring; болезнь Дюринга) – воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с глютеновой энтеропатией и характеризующееся полиморфными зудящими высыпаниями, хроническим рецидивирующим течением, гранулярным отложением IgA в сосочках дермы.

Этиология и эпидемиология

     Герпетиформный дерматит (ГД) – редкий дерматоз, чаще встречающийся у жителей Северной Европы. По данным эпидемиологических исследований, проведенных в Северной Европе, в различных странах заболеваемость ГД колеблется от 0,4 до 3,5 случаев на 100 000 населения в год, распространенность – от 1,2 до 75,3 случаев на 100 000 населения. Обычно заболевание начинается в возрасте 30–40 лет, однако может развиться в детском и пожилом возрасте.

Мужчины болеют чаще женщин; соотношение заболеваемости мужчин и женщин варьирует от 1,1:1 до 1,9:1. По данным официальных государственных статистических наблюдений, в 2014 году распространенность ГД в Российской Федерации составила 2,0 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше, заболеваемость – 0,8 случаев на 100 тысяч населения в возрасте 18 лет и старше. Герпетиформный дерматит, как и глютен-чувствительная энтеропатия (целиакия), ассоциирован с гаплотипами HLA-DQ2 и HLA-DQ8. Примерно у 5% пациентов с глютеновой энтеропатией развивается ГД .

       К потенциальным механизмам развития ГД при глютеновой энтеропатии относятся следующие:

• после употребления и переваривания пищи, содержащей глютен, образуется глиадин, который всасывается через слизистую оболочку тонкой кишки;
• глиадин дезаминируется тканевой трансглютаминазой в слизистой оболочке тонкой кишки, формируются ковалентные перекрестные связи между глиадином и трансглютаминазой;
• дезаминированные пептиды глиадина связываются с молекулами HLA DQ2 или HLA DQ8 на антиген-презентирующих клетках, где они распознаются Тh-лимфоцитами;
• активированные Тh-лимфоциты вырабатывают провоспалительные цитокины и матриксные металлопротеиназы, которые стимулируют повреждение слизистой оболочки кишки и продукцию В-клетками антител против тканевой трансглютаминазы;
• развивается формирование иммунного ответа против эндогенного антигена или множественных эндогенных антигенов вследствие его/их экспозиции во время повреждения тканей и начинается продукция IgA антител, способных связываться с эпидермальной трансглютаминазой;
• IgA антитела к эпидермальной трансглютаминазе распространяются с кровотоком, достигают кожи, и связываются с эпидермальной трансглютаминазой в сосочках дермы;
• отложение иммунных комплексов в сосочках дермы стимулирует хемотаксис нейтрофилов, которые вызывают протеолитическое расщепление базальной мембраны на уровне светлой пластинки, приводящее к формированию субэпидермальных пузырей.

Причины

Пока истинные причины развития герпетиформного дерматита Дюринга неустановленны. У некоторых больных определяется непереносимость белка глютеина, который содержится в злаковых культурах. На аутоиммунный компонент недуга в развитии патологии указывает выявление IgA-антител на границе дермы и эпидермиса — в области базальной мембраны. Предположительно, определенную роль в развитии патологии играют повышенная йодная чувствительность, генетическая предрасположенность, глистные инвазии, воспалительные процессы желудочно-кишечного тракта, вирусные заболевания.

Симптомы герпетиформного дерматита Дюринга

Начало болезни характеризуется проявлением первостепенных симптомов — очагов полиморфной сыпи. Этому предшествуют проявления общего недомогания: температура, слабость, озноб. Также ощущается зуд и жжение, покалывание во всех частях тела. Примечательным является тот факт, что высыпания, наиболее часто возникающие на разгибательных поверхностях рук и ног, с большой долей вероятности могут появиться на любом участке тела человека: спине, пояснице, животе; однако никогда не появляются на ладонях или ступнях. На них могут возникать петехии и экхимозы — большие пятна, образованные по причине внутреннего кровоизлияния.

В полости рта возникают пузыри, переходящие в эрозии после разрыва.

Основная стадия заболевания проявляется тогда, когда на теле пациента одновременно возникает весь спектр возможных высыпаний: волдыри, пузыри, папулы, эритематозные пятна. Этот процесс носит название «полиморфизм сыпи». Кроме того, на данном этапе протекания болезни возникает и ложный полиморфизм, проявляющийся в образовании корочек, эрозий, экскориаций, гиперпигментаций рубцов

Многие из этих симптомов становятся результатом постоянного трения, расчесывания, раздирания ран пациентом, что неудивительно, если взять во внимание постоянное ощущение зуда и покалывания в очагах сыпи.

Характерным симптомом болезни является тот факт, что эритематозные пятна имеют четко очерченный контур и круглую форму. Поверхность их гладкая, но часто бывает покрыта корочками, состоящими либо из крови, либо из серы. Также эритематозные пятна покрываются следами расчесов, поскольку вызывают невыносимое ощущение зуда у больного.

Расширенные сосуды питают пятна потом, что превращает их в крупные образования, похожие на волдыри. Эти пузыри склонны к слиянию, образуют крупные очаги синего и красного цвета, которые также покрываются расчесами, корочками и пузырьками. Параллельно эритематозные пятна могут превращаться в папулы, имеющие яркий малиновый оттенок.

Согласно характеру высыпаний и тому, какую именно стадию заболевания наблюдает доктор, проводится диагностика герпетиформного дерматита Дюринга. Различают несколько видов данного заболевания, определяя их по разновидности сыпи:

• папулезной;
• везикулезной;
• буллезной;
• уртикароподобной.

Атипичные разновидности герпетиформного дерматита Дюринга включают:

• трихофитоидную;
• экзематоидную;
• строфулоидную и другие типы болезни.

Общая картина герпетиформного дерматита Дюринга говорит о том, что ремиссия заболевания может быть достаточно продолжительной — период длится от нескольких месяцев до нескольких лет. В моменты обострения болезни вся симптоматика, описанная выше, сочетается с нарушениями сна, повышенной температурой тела, слабостью и недомоганием.

Типы заболевания

В основу первой классификации заложен тип высыпаний.

В зависимости от этого выделяют:

1. папулезного типа – преобладают на кожных покровах папулы;
2. буллезного вида – преимущественно сопровождается развитием булл;
3. везикулезного – в преимуществе проявляется в виде формирования везикул;
4. уртикарподобного.

Помимо этого, можно встретить и ряд других разновидностей уже атипичного дерматита в виде:

1. экзематоидного;
2. трихофитоидного;
3. тихофитоидного;
4. строфулоидного.

При условии, что развитие недуга спровоцировано злокачественной опухолью, болезнь Дюринга в таком случае получил название параонкологического.

Симптомы

Болезнь может начаться с внезапного появления сыпи, сопровождающегося сильным кожным зудом и чувством жжения. В ряде случаев возникновению высыпаний предшествуют ухудшение самочувствия, слабость, недомогание, незначительный подъем температуры, покалывание кожи в тех местах, где затем развивается сыпь.

Иногда участки кожи перед появлением высыпаний краснеют и даже отекают; в других случаях сыпь появляется на неизмененной внешне коже.

Локализация высыпаний крайне разнообразна, но чаще поражаются лицо, спина (лопаточная, плечевая, поясничная области), ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук. Расположение элементов сыпи чаще всего симметрично, они образуют на коже фигуры, напоминающие окружности или гирлянды.

На подошвах стоп и на ладонях рук типичная сыпь не возникает. На ладонях могут обнаружиться внутрикожные кровоизлияния – петехии и экхимозы.

Примерно в 10% случаев поражается слизистая оболочка ротовой полости.

Типичная сыпь при дерматите Дюринга полиморфна, т. е. одномоментно на коже наблюдаются различные элементы высыпаний:

• везикулы – мелкие пузырьки с водянистым содержимым;
• буллы – крупные пузыри диаметром более 2,5 см;
• волдыри – вздутия, не содержащие полости;
• папулы – бесполостные узелки;
• эритематозные пятна – округлые, гладкие, красного цвета, с четкими границами.

В зависимости от преобладающих элементов сыпи выделяют несколько форм дерматита Дюринга:

• везикулезный;
• папулезный;
• буллезный;
• уртикароподобный (напоминающий крапивницу).

Встречаются и атипичные формы заболевания: экзематоидные, строфулоидные, трихоматоидные и др. В редких случаях наблюдается мономорфная сыпь.

Жидкость, наполняющая пузырьки и буллы, поначалу прозрачна; она может быть бесцветной, как вода, или красноватой, с примесью крови. Через сутки эта жидкость (экссудат) мутнеет, а затем, когда пузырьки лопаются, изливается на кожу. При этом инфицируются здоровые участки кожи и на них возникают новые высыпания.

На месте вскрывшихся пузырьков образуются мокнущие эрозии. Впоследствии на эрозиях образуются сухие корочки, отпадающие со временем и оставляющие после себя светлые, депигментированные пятна (или, напротив, участки гиперпигментации). Могут оставаться даже рубцы на коже.

В разгаре высыпаний интенсивный зуд побуждает пациента расчесывать кожу. При этом возникают микротрещины, что способствует дальнейшему распространению сыпи, слиянию ее отдельных элементов и присоединению инфекции – нагноению.

Кроме кожных проявлений, дерматит Дюринга характеризуется также поражением других систем организма:

• общая интоксикация, подъем температуры тела;
• со стороны ЦНС – возникновение бессонницы, эмоциональная лабильность, нервозность, угнетенное состояние;
• со стороны пищеварительного тракта – диарея; увеличение количества экскрементов (полифекалия); стул приобретает серую окраску и становится жирным;
• со стороны эндокринной системы – нарушения деятельности щитовидной железы (в 30% случаев); чаще всего ее функция повышается.

Течение заболевания хроническое. Продолжительные периоды ремиссии могут длиться месяцами (до 1 года), но затем все же сменяются рецидивами дерматита. При тяжелом течении болезни высыпания не поддаются лечению и существуют перманентно. В то же время известны случаи полного самопроизвольного излечения дерматита Дюринга через несколько лет от начала заболевания.