Первичный билиарный цирроз печени

Цирроз билиарного типа: особенности заболевания

Что такое билиарный цирроз печени? Это заболевание, сопровождающееся острым воспалительным процессом, локализация которого – мелкие печёночные протоки. Воспаление носит аутоиммунный характер, что свидетельствует о нарушениях функций иммунной системы. В результате этого процесса, организм начинает уничтожать собственные здоровые клетки.

Особенностью патологи является возможность прогрессирования от других болезней. Большинство из них сопровождаются развитием необратимых процессов.

Цирроз билиарного типа был внесен в международную классификацию болезней. Заболеванию присвоен код по мкб 10 – К74.3 (первичная форма) и К74.4 (вторичная форма).

Основные причины развития

Билиарный цирроз печени: что это такое и под гнетом, каких провоцирующих факторов развивается? Многочисленные исследования не установили точную причину появления патологического процесса. Согласно теоретическим данным, цирроз печени билиарный формируется под воздействием следующих факторов:

Причиной развития цирроза может стать токсическое поражение органа

• генетической предрасположенности (неблагоприятная тенденция сохраняется при наличии отклонений со стороны желчных путей и печени);
• инфекционного поражения (вследствие проникновения в организм вирусных, бактериальных и паразитарных агентов);
• токсического поражения органа;
• стремительного прогрессирования гепатита;
• воспалительного процесса аутоиммунного типа.

Точной взаимосвязи между билиарным циррозом печени и описанными факторами не просматривается. По мнению специалистов, это лишь теоретическое предположение, точного открытия в данной области, нет. Спровоцировать патологию способны лимфоциты, уничтожающие желчные протоки и провоцирующие стойкий воспалительный процесс.

Стадии заболевания

Согласно последним гистологическим данным, существует четыре основных формы развития патологического процесса

Внимание: они присущи исключительно для первичного билиарного цирроза печени. Основные этапы формирования болезни:

Воспалительный процесс характерен для первичного билиарного цирроза

1. Стадия 1. В желчных протоках формируется воспалительный процесс негнойного типа. Локализуется воспаление исключительно в желчевыводящих путях, сопровождается образование инфильтратов. Под его воздействием клетки эпителия разрушаются;
2. Стадия 2. Соединительная ткань стремительно разрастается вокруг протоков, нарушая отток желчи. Количество эпителия увеличивается, что сопровождается формированием очагов прорастания ткани;
3. Стадия 3 (фиброз). Очаги разрастания соединительной ткани наблюдаются во всех дольках печени. Следствием этого процесса являются множественные воспалительные процессы;
4. Стадия 4. Большинство участков органа замещено соединительной тканью. Печень теряет свое функциональное назначение.

При билиарном циррозе печени наблюдаются тяжелые отклонения со стороны органа. Пациент нуждается в незамедлительном оказании медицинской помощи. В запущенных случаях единственным способом продления жизни является трансплантация органа.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени представляет собой поражение органа, выраженное разрушением клеток печени и прогрессирующим процессом фиброза. Структура печени под воздействием болезни полностью изменяется. В тканях наблюдаются узловатые образования, уплотнения, многочисленные рубцы. Подобная ситуация приводит к уменьшению площади здоровой ткани и сокращению функциональности печени.

Заболевание протекает в трех формах:

1. Бессимптомное течение. Изменения, происходящие в печени, не сопровождаются никакими внешними проявлениями.
2. Постепенное нарастание симптоматики. При этой форме происходит проявление состояния печени через изменение цвета мочи, появление сосудистой сетки, слабость, сонливость, апатия.
3. Печеночная недостаточность. Представляет собой нарушение деятельности печени, спровоцированное повреждением клеток и тканей органа. Проявляется в виде снижения аппетита, слабости, быстрой утомляемости. Затяжное течение сопровождается скоплением в брюшной полости жидкости, возникновением внутренних кровотечений.Возможно развитие печеночной комы у пациента.

Вторичный билиарный цирроз возникает по различным причинам, носящим в основном механический характер:

1. Нарушение деятельности желчного пузыря, появление камней в его полости, закрытие и инфекции протоков могут спровоцировать заболевание.
2. Врожденные дефекты желчевыводящих путей.
3. Поражение печени вызывается новообразованиями, кистами.
4. Инфицирование больного вирусом гепатита или алкоголизм также могут привести к развитию цирроза.
5. Сдавливание протоков при лимфолейкозе увеличенными лимфоузлами.
6. Холангит (острое или хроническое течение).

Для диагностики билиарного цирроза используют методы аналогичные исследованиям больного первичным билиарным циррозом печени. Лечение билиарного цирроза производится стационарно и амбулаторно в зависимости от степени тяжести больного. При этом воздействуют по двум направлениям: на причину болезни и ее симптомы.

Воздействие на причину болезни осуществляется путем назначения медикаментозного лечения, соблюдении лечебной диеты, отказе от алкоголя. Для облегчения состояния используют:

1. Гепатопротекторы.
2. Противомикробные медикаменты.
3. Витаминные комплексы.
4. Успокоительные препараты.
5. Антигистаминные средства.

Наилучшие результаты при лечении цирроза дает хирургическое вмешательство. В зависимости от показаний производится:

• расширение протоков;
• извлечение камней из желчного пузыря;
• введение стента для поддержания стенок.

Наиболее эффективным считается проведение трансплантации печени от живого или мертвого донора.

Хорошие результаты показывает пересадка от живого человека, возможно близкого родственника, к пациенту. В этом случае пересаживается часть печени здорового человека.

Однако не исключен рецидив заболевания.

Зачастую данное заболевание способно стать причиной серьезных осложнений. Особенно это касается запущенных случаев. Цирроз может вызвать:

• варикозное расширение вен желудочно-кишечного тракта с последующим истончением и разрывом стенки сосуда (внутреннее кровотечение);
• развитие злокачественной раковой опухоли;
• развитие и формирование доброкачественных опухолей или кист;
• гнойные воспаления, вызванные проникновением микробов — абсцессы.

Наблюдаются кровяные сгустки в рвотных массах, снижение давления, ускорение сердцебиения. Болезнь влечет за собой негативные последствия для желудка и кишечника, проявляющиеся в виде воспалений. Страдают почки, поджелудочная железа, желчный пузырь.

Продолжительность жизни при постановке диагноза определяется совокупностью таких факторов, как:

• возраст;
• образ жизни;
• общее состояние здоровья;
• стадия заболевания;
• степень поражения печени.

Вторичный билиарный цирроз является серьезным заболеванием, приводящим к нарушениям работы печени. Лечить его необходимо незамедлительно. При первых симптомах заболевания стоит обращаться к врачу. Для профилактики рекомендуется проходить периодическое медицинское обследование.

Лечение первичного билиарного цирроза

В первую очередь назначаются препараты патогенетической терапии: глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. Симптоматическая терапия направлена на уменьшение кожного зуда и коррекцию нарушенного обмена веществ. Широко применяются эфферентные методы, физиотерапия.

И все-таки, всеми признается, что средством выбора в лечении ПБЦ является трансплантация печени, проведенная до формирования у больного печеночной недостаточности. Такие операции приносят эффект примерно в девяноста случаях из ста, что является хорошим прогностическим признаком.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1	Урсодезоксихолевая кислота (Урсосан, Урсофальк, Урсодекс) — гепатопротектор, оказывает холелитолитическое и желчегонное воздействие.

Принимать вовнутрь, запивая обильным количеством воды.

Заболевание	Суточная доза: количество препарата на один килограмм массы тела	Количество приемов в сутки всей дозы и особенности приема	Курс лечения
неалкогольный стеатогепатит	от 13 до 15 мг	2-3 раза	от 6 месяцев до нескольких лет
желчнокаменная болезнь	от 10 до 15 мг (или от двух до пяти капсул в сутки)	1 раз на ночь	принимать до полного растворения камней и в течение трех месяцев для профилактики заболевания
муковисцидоз	от 20 до 30 мг	2-3 раза	от 6 месяцев до нескольких лет
1. токсические поражения печени 2. алкогольная болезнь печени 3. артезия желчных путей 4. лекарственные поражения печени	от 10 до 15 мг	2-3 раза	от 6 месяцев до года (в некоторых случаях: до нескольких лет)
профилактика повторного холелитиаза	суммарная суточная доза: 250 мг	2 раза	несколько месяцев
первичный склерозирующий холангит	от 12 до 15 мг	2-3 раза	от 6 месяцев до нескольких лет
первичный билиарный цирроз	от 10 до 15 мг	2-3 раза	от 6 месяцев до нескольких лет
диффузные заболевания печени	от 10 до 15 (или от двух до пяти капсул в сутки)	2-3 раза (принимать во время еды)	от нескольких месяцев до нескольких лет
1. рефлюкс-эзофагит 2. биллиарный рефлюкс-гастрит	суммарная суточная доза: 250 мг (или одна капсула)	1 раз на ночь	от двух недель до 6 месяцев (в некоторых случаях: до двух лет)

Для детей от 2-х лет: назначается лекарственый препарат с дозировкой от 10 до 20 мг на один килограмм массы тела в сутки.

2	Метотрексат (противоопухолевое средство, иммунодепрессант).

Принимать вовнутрь единожды в неделю для лечения первичного билиарного цирроза печени. Дозировка — 15 мг.

3	Холестирамин (Квестран, Колестирамин, Дивистирамин) — гиполипидемическое, противозудное средство).

Принимать вовнутрь дважды в день. Одна доза: 4 г (или чайная ложка). Максимальная суточная доза — 16 г (принимать в 4 приема). При необходимости per os (приема других лекарственных препаратов через рот) соблюдать интервал в 4-6 часов между приемами холестирамина.

Помощь народной медицины

Рецепты нетрадиционной медицины считаются своеобразной вспомогательной мерой при борьбе с первичным билиарным циррозом печени. К рекомендациям народных целителей следует прислушиваться только после согласования этого вопроса с лечащим врачом. В противном случае такой подход больше навредит организму, нежели спасет его от опасной болезни.

Для приготовления отваров и настоек используются разнообразные травы с желчегонным, противовоспалительным и ускоряющим метаболизм эффектом. К таким растениям можно отнести шалфей, дягиль и девясил. Ниже представлены наиболее популярные рецепты против билиарного цирроза:

1. Две ложки цветков календулы необходимо залить стаканом кипятка и оставить на огне на 10 минут. После отвар следует отсудить до комнатной температуры. Принимают его по 2 столовые ложки перед едой трижды в сутки.
2. Чайную ложку семян расторопши нужно залить стаканом кипятка и настоять около 30 минут. Принимать такое лекарство рекомендуется по 100 мл трижды в день. Продолжительность лечения — 2 недели.
3. Столовую ложку березовых почек необходимо залить 40 мл кипятка и добавить соды на кончике ножа. Настаивать средство не более часа. Принимать его можно по 100 мл четыре раза в день, лучше до приема пищи.

Заметим, что перечисленные рецепты народных лекарей не являются панацеей при билиарном циррозе. Их следует использовать на практике только в качестве симптоматического лечения, т. е. для купирования неприятной симптоматики. При наличии выраженной аллергии на лекарственные растения все рецепты следует обговорить с врачом. Далеко не всем пациентам такое лечение подходит и оказывает положительный эффект на организм.

Причины развития билиарного цирроза печени

На данный момент точные причины патологии не установлены. При этом ученые доказали неинфекционную природу заболевания. Сегодня врачи склоняются к версии, что заболевание происходит из-за нарушений в работе иммунной системы, в результате чего организм начинает производить аутоантитела, которые атакуют собственные желчные пути.

Среди предполагаемых причин также выделяют генетические факторы. Этот факт доказан наличием случаев семейного заболевания.

К предрасполагающим к болезни факторам относят:

• врожденные патологии печени и желчного пузыря;
• наличие камней в желчном пузыре;
• осложнения после операций в виде уменьшения желчных путей;
• наличие опухолей;
• сужение желчных протоков в результате увеличения лимфатических узлов;
• наличие кист в желчном пузыре;
• уменьшение желчных путей как следствие хронического панкреатита;
• нагноение в печени;
• воспаление желчного пузыря;
• инфекционные болезни мочеполовой сферы;
• артрит;

Лечение билиарного цирроза печени

Первичный цирроз

Виды лечения:

1. Медикаментозное лечение. Применяются гормональные препараты, также те, которые выводят излишек меди. Нередко назначают урсодеоксихолевую кислоту, которая удаляет воспаления, предохраняет от некрозов и отеков.
2. Хирургическое лечение. Используют портосистемное шунтирование для улучшения работы желчного. При особо сложном случае нужно пересаживать печень, заменяя ее на здоровый орган. Это непростая операция, которая нужна, если обычная терапия щадящего типа не возымела действий. Есть большие риски, но вместе с тем и возможность начать здоровую жизнь, без постоянного лечения и траты средств на медикаменты.
3. Народное лечение. Применяются натуральные соки из овощей в разных сочетаниях. Например, можно пить смесь сока огурца, лука и моркови. Главное знать правильные пропорции и поговорить об этом с врачом, можно ли принимать подобную жидкость, не повредит ли она организму. Нужно заниматься спортом, физическая активность умеренная, но должна присутствовать в жизни обязательно. Это может быть определенная лечебная программа, плавание или что-то другое.

Стадии

Выделяют 4 стадии билиарного цирроза:

1. На начальной стадии происходит лимфоплазмоклеточное пропитывание печеночных каналов, разрушение верхнего слоя желчных протоков.
2. На второй стадии происходит поражение мелких желчных протоков.
3. После этого печеночные каналы запустевают и в них образуются рубцы. Происходит отмирание паренхимы.
4. На четвертой стадии происходят цирротические изменения печени.

Первичный билиарный цирроз печени

ПБЦП – это медленно протекающая патология печени причиной возникновения, которой являются аутоиммунные процессы. Данное заболевание наиболее часто диагностируется у женщин в возрасте от 40 лет. Заболевание встречается нечасто, всего 25–150 случаев на 1 миллион населения. ПБЦП составляет 7–11% всех клинических случаев цирроза.

У больного ПБЦП человека организм вырабатывает аутоиммунные антитела, которые начинают уничтожать желчные протоки. В результате этого происходит воспаление желчного пузыря. При прогрессировании болезни этот процесс распространяется и на другие клетки печени. Результатом всего этого становится цирроз.

По этой причине многие ученые считают название заболевания «первичный билиарный цирроз печени» некорректным.

Вторичный билиарный цирроз печени

На сегодняшний день выдвинули версию, согласно которой ВБЦП возникает в результате длительного нарушения оттока желчи по крупным желчным протокам.

Из-за нарушения оттока желчи желчные пути начинают увеличиваться в размере и отекают. Спустя некоторое время желчь выдавливается в ткани печени. Впоследствии в этих областях возникает отмирание тканей, в результате чего здоровая ткань печени замещается рубцовой. Этот процесс может длиться как несколько месяцев, так и несколько лет. В этот период нередки случаи инфицирования, что только усложняет течение болезни и ускоряет развитие цирроза.

Лечение билиарного цирроза и прогноз для жизни больного

Прогноз для жизни больного билиарным циррозом печени может зависеть от стадии обнаружения патологии, скорости прогрессирования патологических изменений и клинической картины. Если симптомы отсутствуют, то средняя продолжительность жизни зачастую превышает 25 лет с момента диагностирования. Однако, если симптомы проявляются достаточно активно, то спустя 5 — 6 лет возникает хроническая печеночная недостаточность, расширение вен пищевода, постоянные кровотечения и как следствие, гибель больного. Правильно проводимое своевременное лечение билиарного цирроза печени позволяет значительно замедлить развитие патологических изменений. Такие пациенты имеют шанс дожить до глубокой старости.

В основе терапии лежит подавление агрессивных иммунных реакций, для этого необходимы иммуносупрессоры и антибиотики. Также используются препараты, которые устраняют риск формирования фибриновых волокон.

Назначается лечебное питание с большим количеством белка и ограничением употребления в пищу жиров животного происхождения. Подсолнечное масло желательно заменить оливковыми видами этого продукта. Полный отказ от алкоголя и курения.

при выраженных клинических симптомах лечение билиарного цирроза печени предполагает использование глюкокортикостероидов. Это может быть «Преднизолон», «Будезонид», «Гидрокортизон». Из цистостатиков наибольшей эффективностью обладает «Метотрексат», который останавливает не только воспалительные реакции, но и пролиферацию желчных протоков. «Урсодиол», «Колхицин» и другие подобные препараты исключают кожный зуд и интоксикацию желчными кислотами.

Отличный эффект дают такие препараты, как «Эссенциале форте», «Карсил», «Эсливер» — все они обладают способностью замещения гепатоцитов и их активного восстановления. Прием рекомендуется практически постоянный.  При застоях желчи можно порекомендовать «Хофитол» или «Аллохол». Показана витаминная терапия, прием растительных комплексов на основе расторопши пятнистой, овса и других средств.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени, однако риск повторного развития заболевания после операции в течение 5 лет составляет более 30 %.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются. Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза. Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Диагностика первичного билиарного цирроза

Определяется ПБЦ посредством проведения разных мероприятий, основной задачей которых является выявить внутренние и внешние симптомы заболевания. При наличии любых признаков болезни больного нужно пройти определенные исследования.

При визите к доктору изначально собирается анамнез, доктор расспрашивает пациента интересующие его вопросы, конторы помогают определить диагноз. Он спрашивает, чувствует ли пациент слабость, есть ли у него боли, были ли кровотечения. Проводится сбор информации о наследственности, наличии вредных привычек, о том, не болеют ли родственники.

Далее пациента осматривают, выявляя, пожелтели ли склеры и кожа. При прощупывании у пациента можно обнаружить болезненность и увеличение размеров печени в правом боку. В некоторых случаях может присутствовать повышенная температура.

Если зафиксированы внешние симптомы цирроза, то назначаются следующие анализы:

• кровь исследуется на свертываемость;
• проводится биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• исследование на маркеры;
• анализ кала;
• исследование на наличие вируса гепатита;
• общий анализ мочи.

Чтоб посмотреть состояние печени используется метод ультразвуковой диагностики. Когда его проводят, смотрят на то, в каком состоянии находятся внутренние органы, не поменяли ли они своей формы, размеров.

В некоторых случаях доктор может порекомендовать провести компьютерную томографию. Она помогает определить, есть ли опухоль, есть ли узловые образования.

Диета

Диета при лечении билиарного цирроза играет немаловажную роль. При развитии этого заболевания из строя выходит работа не только печени, но и других внутренних органов. И чтобы снизить с них нагрузку и предотвратить развитие осложнений, всем больным без исключения требуется соблюдать некоторые правила в своем питании. В зависимости от тяжести протекания болезни и сопутствующих ей осложнений пациентам назначается лечебный стол №5а или №10 (в основном применяется при возникновении асцита).

Нарушение правил питания при билиарном циррозе печени сокращает жизнь больного

Суточная калорийность рациона не должна превышать 2900 ккал. При этом нужно в обязательном порядке отказаться от:

• жирной и жареной пищи;
• алкогольных напитков;
• молочных продуктов;
• меда;
• жирных сортов рыбы и мяса;
• морепродуктов;
• орехов.

Основную часть рациона должны составлять свежие овощи и фрукты. Употреблять пищу нужно в маленьких количествах, но часто – около 5–6 раз в день. Последний прием пищи должен приходиться за 2–3 часа до сна.

Употреблять пищу следует в отварном виде. Некоторые блюда можно готовить на пару. Запекать пищу в духовом шкафу даже без использования масла и специй нежелательно. При этом употреблять пищу нужно в теплом виде. При нарушенной функциональности печени употреблять горячие и холодные блюда и напитки нельзя. 1 раз в 2 недели проводятся разгрузочные дни, при которых больному необходимо употреблять в пищу только свежие овощи и фрукты.

Овощи и фрукты обеспечивают организм витаминами и минералами, поддерживая его функциональность на должном уровне

Важным моментом является соблюдение питьевого режима. Это позволяет избежать возникновения отеков и возникновения осложнений в виде нарушения мочевыделительной системы. Больным билиарным циррозом печени рекомендуется выпивать в день не менее 2 л очищенной воды (в этот объем не входят чаи, жидкие блюда).