Первичный билиарный цирроз

Симптомы

Выделяют доклиническую и клиническую стадию первичного билиарного цирроза. Во время первой симптоматика отсутствует, заподозрить наличие воспалительного процесса невозможно. Во время второй у больного проявляются видимые признаки ухудшения здоровья, с которыми он обращается к врачам.

При доклиническом ПБЦ обнаружить заболевание можно при случайном обнаружении изменений в анализах.

Ранние

Ранние симптомы могут присутствовать на протяжении нескольких месяцев и даже лет, ведь первичный билиарный цирроз развивается медленно. Одним из первых признаков является кожный зуд, который сначала носит периодический характер, затем появляется все чаще и становится постоянным.

Кожный зуд, относящийся к ранним симптомам, усиливается при воздействии тепла, например, после приема ванны, а также в ночное время.

Если другие симптомы не развиваются длительное время, многие обращаются к дерматологам. Иногда они получают назначение и ошибочно лечат кожное заболевание, используя средства для наружного применения, но такая терапия не приносит результата. Следующим симптомом, который возникает на фоне зуда, является желтуха.

Кожные покровы приобретают желтый оттенок, но он слабо выраженный, поэтому отличается от типичной желтухи. Иногда могут окрашиваться только склеры. По статистике, этот симптом присутствует у около 50% больных ПБЦ. Еще у большего числа развивается гиперпигментация кожи. Сначала пятна появляются на спине, в области лопаток, затем распространяются по всему телу.

Более чем у 70% больных на ранней стадии появляется синдром хронической усталости, ухудшающий качество жизни человека. Снижается трудоспособность, постоянно присутствуют апатия, упадок сил. Обычно ухудшение состояния приходится на вторую половину дня и особенно сильным становится к вечеру. Если не лечить это психическое расстройство, может развиться депрессия, бессонница и другие осложнения.

Еще один распространенный ранний симптом, встречающийся у каждого третьего больного ПБЦ – это ксантомы. Эти кожные бугорки представляют собой скопления жира и возникают в результате нарушения липидного обмена. Часто они располагаются вокруг глаз и называются ксантелазмами. Другими ранними симптомами являются:

• резкое увеличение размеров печени, легко диагностируемое на УЗИ;
• увеличение размера селезенки;
• болезненные ощущения в пояснице, суставах и костях;
• повышение температуры тела до 37–37,5 градусов.

Поздние

Поздние симптомы ПБЦ серьезно ухудшают качество жизни больного, причиняют много болезненных ощущений, дискомфорта. Кожный зуд становится все более выраженным, терпеть нет сил, поэтому человек может расчесывать себя до крови. Однако, со временем этот симптом пропадает, то есть по мере того как сильно поражается печень, зуд проходит, как бы парадоксально это ни звучало.

Изменяется гиперпигментация кожи. На ранних этапах заболевания она поражает участок между лопатками, затем всю спину, на поздних – кожный покров в других местах. Кожа на участках с гиперпигментацией становится грубой, утолщается, особенно на ладонях и стопах. На других частях тела может появляться сыпь, внешне похожая на аллергию.

Из-за длительного застоя желчи возникает нарушение усвоения витаминов и минералов, поэтому появляются ухудшение зрения, резкая потеря веса, мышечная слабость.

Другими поздними симптомами являются такие факторы:

• проявляются диспепсические расстройства в форме проблем со стулом, потери аппетита, болях в животе;
• кожные покровы становятся сухими, ухудшается состояние ногтей и волос – происходит это из-за нарушений усвоения питательных веществ;
• размеры печени увеличиваются намного;
• температура тела увеличивается до 37–39 градусов;
• ухудшается эмоциональное состояние больного, появляются депрессия, нарушения сна, эмоциональное выгорание;
• снижается трудоспособность.

К более поздним симптомам относят такие психические нарушения, как замедление речи (чрезмерное количество пауз между словами, трудности с произношением слов), раздражительность, рассеянность. Эти и другие психические нарушения относятся к печеночной энцефалопатии, она встречается в более чем у 80% всех больных.

Классификация

Билиарный цирроз печени классифицируется по типам:

1. Первичный. Характеризуется тем, что причина болезни не выявлена, симптоматика выражена неявно. Зачастую сопровождается инфекциями организма: гипергликемия (диабет), васкулит и другие поражения аутоиммунной системы.Протекает бессимптомно, нередко выявляется слишком поздно, на одном из последних этапов, когда больного спасет только пересадка органа.Первичный билиарный цирроз печени встречается преимущественно у женщин в возрасте 35-40 и до 55-60 лет.
2. Вторичный. Имеет выраженные признаки и встречается чаще у мужчин старше 25-30 и младше 50-55 лет. Характеризуется закупоркой желчных (билиарных) протоков, в отличие от первичного, когда происходит медленный их распад.

Систематизация по стадиям:

• первая стадия – периодически нарушается циркуляция желчи, выраженных изменений билиарной системы нет, поэтому пациент нередко даже не подозревает о болезни;
• вторая стадия – начинается закупорка протоков, развиваются воспалительные процессы, но нарушения в работе организма все еще могут не проявляться;
• третья стадия – характеризуется отмиранием здоровых тканей и замещением их фиброзными, возможен некроз, на этом этапе чаще всего симптоматика выражена, и заболевшие обращаются за медицинской помощью.
• четвертая стадия – билиарный цирроз печени, на этой ступени необходимо немедленное врачебное вмешательство, так как отсутствие лечения угрожает жизни пациента.

Определить фазу сможет только врач, после проведения исследований.

Популярна классификация билиарного цирроза печени по Чайлд-Пью, названная так в честь американского ученого Чайлда, в 1964 году создавшего ее вместе с другим исследователем Тюркоттом. Через 10 лет данная типология была доработана врачом Пью из Британии. Таким образом она получила название по фамилиям двух профессоров. Иногда встречаются тройной вариант наименования – Чайлд-Тюркотт-Пью.

С помощью этой системы диагностируют тяжесть заболевания и прогнозируют оценку выживаемости.

Билиарный цирроз печени разделяют на три класса:

• «А» – компенсированный, чаще всего недуг еще никак себя не проявляет, организм не дает негативных реакций;
• «В» – субкомпенсированный, присваивается, если есть начальные признаки, такие как ухудшение самочувствия, тошнота, головокружение, слабость;
• «С» – декомпенсированный, тяжелая фаза билиарного цирроза печени, когда есть явные симптомы, идет распространение недуга и прогноз больного ухудшается, в этот период возникают сопутствующие осложнения, приводящие к коме и летальному исходу.

Класс определяется по сумме баллов, набранной пациентом при обследовании организма:

• от 5 до 6 баллов – присваивается класс «А»;
• от 7 до 9 баллов – назначается класс «В»;
• если больной набрал более 10 баллов – класс «С».

Для выявления типа билиарного цирроза печени проверяются характеристики, указанные в приведенных ниже таблицах.

Начисление баллов по классификации Чайлд-Пью

Параметры	Количество баллов
1	2	3
Печеночная энцефалопатия	Отсутствует	Средняя	Сильная
Асцит (скопление жидкости в брюшной полости	Отсутствует	Ненапряженный	Напряженный
Протромбиновое время (сек)	1-3	4-6	7 и более
Альбумин (г/100 мл)	Более 3,5	2,7-3,4	Менее 2,7
Билирубин (мг/100 мл)	Менее 2	2,5-3	Более 3

По итогам обследования билиарной системы соответственно набранным баллам ставится прогноз выживания пациента, указанный в нижеприведенной таблице.

Зависимость продолжительности жизни от класса заболевания

Класс заболевания	Количество баллов	Характер цирроза	Прогноз продолжительности жизни (лет)
«А»	5-6	Компенсированный	15-20
«В»	7-9	Субкомпенсированный	5-10
«С»	10-15	Декомпенсированный	1-3

Что помогает врачу диагностировать болезнь

Если у пациента в первую очередь возник кожный зуд, то врач может, среди прочих болезней, заподозрить билиарный цирроз.

Прежде всего, лечащий врач изучает данные анамнеза пациента и проводит осмотр. На этом этапе у некоторых больных билиарным циррозом можно установить, что в семье были случаи неясных проблем с печенью. Также исключаются другие проблемы с печенью, часто приводящие к циррозу: например, злоупотребление алкоголем. При осмотре можно выявить изменённый цвет кожи, расчёсы на теле, сосудистые звёздочки и другие характерные признаки цирроза.

После этого пациенту назначают обследование:

1. Общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови. Характерными для билиарного цирроза будут признаки холестаза: повышение щелочной фосфатазы, гамма-ГТ, при относительно невысоких трансаминазах.
3. Общий анализ мочи и кала.
4. Антимитохондриальные антитела (AMA) — специфический анализ для подтверждения диагноза аутоиммунного (первичного) билиарного цирроза. Наравне с ним исследуют антинуклеарные антитела.
5. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. В качестве дополнительного исследования в рамках уточнения поражения печени может использоваться компьютерная или магнитно-резонансная томография.
6. Для оценки изменений в желчных протоках — ультрасонография или магнитно-резонансная холангиопанкреатография.
7. Биопсия печени. Данная процедура позволяет провести микроскопическое исследование тканей печени. Она является «золотым стандартом» для диагностики болезней печени, особенно в неясных ситуациях.

Лечение цирроза печени пиявками

Лечение цирроза пиявками рекомендовано, но применяется только под наблюдением врача. Так как необходимо постоянно отслеживать состояние крови больного и симптомы цирроза. Чем раньше начато такое лечение, тем эффективнее будет результат.

Для одной процедуры требуется от 4 до 8 пиявок. В основном их делят на несколько приставок. Как только пиявки начинают свободное сосание, они снимаются. Такие процедуры проводят дважды в неделю. Потом по одному сеансу раз в 7 дней. Всего назначается 12 процедур.

Повторный курс проводятся с интервалом в 2-3 месяца. Общий курс лечения довольно длительный. Поэтому в рацион больного необходимо включать продукты с высоким содержанием железа (кроме мяса).

Лечение

Тактика лечения зависит от общего состояния больного и причины развития заболевания. В некоторых случаях терапию можно проводить в амбулаторных условиях.

Независимо от того, где будет проходить лечение, необходимо начать с соблюдения специальной диеты с исключением жирных, жареных, острых, копченых блюд, алкоголя, консервов, крепкого кофе и чая, газированных напитков, сладостей; готовить пищу в щадящем режиме (Стол №5).

Основным способом лечения является хирургический. Он направлен на устранение причины закупорки протоков. В зависимости от места локализации и причин проводят следующие оперативные вмешательства:

• холедохотомия (вскрытие просвета общего желчного протока);
• холедохостомия (наложение свища общего желчного протока с использованием различных дренажей для оттока желчи в двенадцатиперстную кишку);
• удаление камней из протоков;
• расширение желчевыводящих протоков с помощью баллонов;
• бужирование эндоскопическим методом (расширение просвета протоков с помощью специальных зондов);
• установление стента в холедох;
• установление наружного дренажа общего желчного протока.

После устранения причины застойных явлений состояние больных заметно улучшается и развитие цирроза замедляется или останавливается.

В послеоперационный период помимо антибиотикопрофилактики инфекционных осложнений,  витаминотерапии и детоксикации (для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма), целесообразно назначение гепатопротекторов на основе урсодезоксихолевой кислоты (Урсосан). УДХК поможет предотвратить дальнейшую гибель гепатоцитов, восстановить отток желчи, снизить количество холестерина в желчи (что будет препятствовать образованию камней) и в целом улучшит функциональное состояние печени.

При невозможности операции показано симптоматическое лечение, направленное на облегчение симптомов (назначение антигистаминных, противовоспалительных, антибактериальных препаратов, гепатопротекторов). При тяжелом циррозе печени решают вопрос о ее трансплантации.

6 Народные средства лечения

Народные средства лечения должны применяться только после консультации с врачом. Они дополняют основную терапию. Для этого используют травы-иммуномодуляторы, обладающие противовоспалительными свойствами, стимулирующими выработку желчи и помогающие ускорить обновление клеток. К ним относят дягиль, шалфей, девясил. Популярные рецепты:

Средство	Ингредиенты	Приготовление	Применение
Отвар из календулы	Измельченные цветки календулы – 2 ст. л. Кипяток – стакан	1. Листья заливают кипятком. 2. Кипятят 5–10 минут на слабом огне. 3. Отвар на 30 минут ставят в теплое место. 4. Процеживают. 5. Переливают в темную бутылку	Пьют по 2 ст. л. трижды в день
Настой из расторопши	Семена расторопши – 1 ч. л. Кипяток – стакан	1. Семена заливают кипятком. 2. Настаивают полчаса	Употребляют трижды в день по половине стакана перед едой
Березовый чай	Березовые почки – 1 ст. л. Кипяток – 2 стакана	1. Березовые почки заливают кипятком. 2. Добавляют на кончике ножа соду. 3. Ставят на час в теплое место. 4. Процеживают	Пьют 4 раза в день по половине стакана

Диагностика цирроза печени

Если врач подозревает, что у вас цирроз, он изучит вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр на предмет признаков хронического заболевания печени. Если он посчитает, что у вас может быть повреждена печень, вас направят на анализы для подтверждения диагноза.

Вам могут сделать любые из описанных ниже анализов:

• Анализы крови — для измерения того, насколько хорошо работает печень, и масштабов поражения. Анализ показывает уровень содержания ферментов печени аланин аминотрансфераза (АЛАТ) и аспартат аминотрансфераза (АСАТ) в крови, которые будут повышены, если у вас воспаление печени (гепатит).
• Сканирование — для обследования вашей печени могут быть применены ультразвуковое исследование (УЗИ), транзиентная эластография (исследование, похожее на УЗИ, которое делается при беременности; иногда его также называют фибросканом), компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти типы сканирования позволяют воссоздать детальное изображение печени или проверить ее плотность для определения, есть ли в ней рубцевание (разрастание соединительной ткани).
• Биопсия печени — в тело вводят тонкую иглу (как правило, между ребрами), чтобы взять небольшой образец клеток печени. Затем этот образец направляется в лабораторию для изучения под микроскопом. Как правило, биопсию проводят под местным обезболиванием, и вы сможете вернуться домой в этот же или на следующий день. Результаты биопсии подтвердят диагноз цирроза и могут дать дополнительную информацию о вашем заболевании.
• Эндоскопия — проводится с помощью эндоскопа — тонкой длинной гибкой трубки с источником света и камерой на конце. Он вводится через пищевод (длинная трубка, по которой пища попадает изо рта в желудок) в желудок. Изображения вашего пищевода и желудка передаются на внешний монитор, на котором можно разглядеть расширение сосудов в слизистой оболочке органов пищеварения — признак цирроза.

Существует несколько различных систем классификации цирроза по степени тяжести. Согласно классификации по Чайлду-Пью, в зависимости от результатов медицинского осмотра и лабораторного анализа, цирроз подразделяют на три класса: от, А (относительно легкий) до С (тяжелый). Другая система — модель конечной стадии заболевания печени, которая использует результаты анализов крови для выявления людей, которым срочно требуется пересадка печени.

Как лечить билиарный цирроз?

Режим и диетотерапия при лечении билиарного цирроза строятся по тем же принципам, что и у больных циррозом печени. При выраженном холестазе с резким уменьшением поступления желчи в кишечник количество жира ограничивают до 40-50 г/сут, преимущественно в виде растительного масла.

Назначается витаминотерапия – витамины A, D, Е, К способствуют компенсации эндогенного дефицита, вводятся в основном парентерально.

В комплексе с витамином D применяют кальция глюконат.

Терапия билиарного лечения различается по двум направлениям – симптоматическое и патогенетическое лечение. Кроме того, выбор лечащего врача сосредотачивается между консервативной терапией и хирургическим вмешательством.

Симптоматическое лечение представлено:

• холестирамином – обладает избирательным сродством к желчным кислотам и при приеме внутрь связывает их в виде прочного комплекса в кишечнике и выводится с фекалиями, вследствие приема часто в меру снижается содержание холестерина и билирубина сыворотки крови, желтуха и зуд исчезают или существенно ослабевают; длительное применение холестирамина может способствовать развитию остеопороза;
• билигнин – препарат из активированного угля, тормозит реабсорбцию желчных кислот в кишечнике и оказывает аналогичное холестирамину противозудное действие.
• рифампицин – повышает активность печеночных микросомальных ферментов, способствуя тем самым ускорению сульфоксидации желчных кислот с их последующей элиминацией с мочой, также усиливает метаболизм нежелчнокислотных пруритогенных субстанций; к побочным эффектам относятся токсический гепатит со значительным повышением активности трансаминаз, разрешающийся после отмены препарата, аллергические реакции и лейкопения;
• метронидазол – изменяет метаболизм желчных кислот в кишечнике у больных с холестазом, применяется в виде пульс-терапии.

Патогенетическое лечение проводится иммуносупрессивными, антивоспалительными, антифибротическими препаратами. Применяются:

• глюкокортикостероиды – позволяют улучшить клинические симптомы, то есть временно ослабляет зуд, снимает утомляемость, снижает активность аминотрансфераз, IgG и в то же время не влияют на уровень билирубина сыворотки, вызывают снижение воспалительной реакции, по данным гистологии печени; сохраняется риск развития тяжелого остеопороза, минимизировать который способны бифосфонаты;
• будезонид – ГКС второго поколения с низкой системной активностью, а потому почти не вызывает побочных эффектов;
• метотрексат – демонстрирует эффективность в отношении клинических симптомов, билирубинемии и активности щелочной фосфотазы, вместе с тем отмечаются выраженные побочные эффекты;
• колхицин – обладает выраженным противофиброзным и противовоспалительным действием; минимально токсичен; наиболее эффективное воздействие отмечено при сочетании колхицина с урсодезоксихолевой кислотой или метотрексатом.
• гептрал – инициатором переметилирования, пересульфурирования и полиаминового синтеза (трех важных путей метаболизма в человеческом организме); выступает либо как донор метальной группы, либо как индуктор ферментов; повышает подвижность мембран и увеличивает их поляризацию, что в свою очередь ведет к улучшению функционирования транспортных систем желчных кислот, связанных с мембранами гепатоцитов.

Трансплантация печени является методом выбора для пациентов с прогрессирующим ПБЦ и клинико-лабораторными признаками печеночной декомпенсации. Время направления больного на трансплантацию печени определяют, вычитая 1-2 года из числа лет предполагаемой продолжительности жизни. Вместе с тем должен быть определен удачный момент для оперативного вмешательства, так как у больных с терминальной печеночной недостаточностью хирургия неприемлема. Инвалидизирующая слабость, резистентный кожный зуд, тяжелый остеопороз могут явиться показанием для включения в лист ожидания на более ранних стадиях ПБЦ. Успешная трансплантация может полностью вернуть здоровье на десять лет и более, но иногда возможно возникновение ПБЦ в трансплантированной печени.

Прогноз зависит от стадии болезни. По данным различных авторов, средняя выживаемость больных при бессимптомном течении заболевания составляет 10-20 лет, при наличии клинических проявлений – 7,5-10 лет. Летальный исход связан чаще всего с кровотечением из расширенных варикозных вен, печеночной комой, септицемией.

Диета

Правильное питание является залогом скорейшего восстановления организма. В первую очередь больному с циррозом печени рекомендуют питаться небольшими порциями 5-6 раз в день, минимально нагружая свой кишечно-желудочный тракт.

Лечение болезни невозможно без употребления здоровых и полезных продуктов питания, которые помогут насытить организм важными компонентами, минералами и витаминами. Под запретом находятся продукты с высоким содержанием белка. Строго запрещается также употреблять чрезмерное количество приправ – соли и перца, природной кислоты.

Из напитков допускаются компоты, некрепкие чаи, томатные соки, жидкие киселя. Хлеб предпочтительно употреблять несвежий из пшеничной или ржаной муки. Масло и жир исключается, первые блюда нужно готовить постными, без бульонов и пережаренных овощей. Рыба и мясо допускается в небольшом количестве в отварном или запеченном виде. Разрешены любые каши в рассыпчатом или вязком виде. Рекомендуют употреблять достаточное количество зелени, фруктов и овощей. В качестве десерта выступают домашние варенья, некислые фрукты, мед, сахар.

Диета должна полностью исключить из рациона больного свежие хлебобулочные изделия, жиры, острые специи, жаренные блюда, маринованные продукты, шоколад, кофе, алкоголь, мороженное, кондитерские изделия с кремами. Продолжительность жизни больного напрямую зависит от правильности выполнения предписаний и правил этого режима питания.

Стадии заболевания

Стадия ПБЦП может определяться при проведении гистологического анализа забранных во время биопсии печени тканей:

1. I – портальная стадия. Изменения являются фокальными и проявляются в виде воспалительной деструкции септальных и междольковых желчных протоков. Выявляются участки некроза, портальные тракты расширяются и инфильтрируются лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками, эозинофилами. Признаки застойных процессов не наблюдаются, паренхима печени остается не задетой.
2. II – перипортальная стадия. Воспалительный инфильтрат распространяется в глубину желчных протоков и выходит за их пределы. Уменьшается количество септальных и междольковых протоков, обнаруживаются пустые тракты, не содержащие протоков. В печени выявляются признаки застоя желчи в виде орсеин-положительных гранул, включений желчного пигмента, набухания цитоплазмы гепатоцитов и появления телец Мэллори.
3. III – септальная стадия. Эта фаза характеризуется развитием фиброзных изменений и отсутствием узлов регенерации. В тканях выявляются соединительнотканные тяжи, способствующие распространению воспалительного процесса. Застойные процессы наблюдаются не только в перипортальной, но и в центральной области. Редукция септальных и междольковых протоков прогрессирует. В тканях печени повышается уровень содержания меди.
4. IV – цирроз. Выявляются симптомы периферического и центрального застоя желчи. Определяются признаки выраженного цирроза.

Профилактика заболевания

Прогноз билиарного цирроза печени может носить разный характер. Развитие болезни напрямую зависит от своевременного обнаружения стадии и комплексного лечения. Главной целью врачей является преодоление развития болезни и полная остановка воспалительных процессов.

Более поздние стадии болезни должны подкрепляться своевременными профилактическими мерами, направленными на состояние варикозных вен. Своевременное вмешательство и прием необходимых препаратов позволяет строить положительный прогноз на жизнедеятельность всего организма на ближайшие годы.

Цирроз печени необходимо постоянно контролировать и проводить необходимые диагностические обследования. Делать это нужно 2-3 раза в год для реальной оценки состояния организма и возможно корректировки лечения. Правильный образ жизни и необходимое лечение способны остановить процесс негативной динамики развития болезни на долгие годы.

Лечение билиарного цирроза народными методами

Лечение билиарного цирроза народными средствами рекомендуется обсудить со своим лечащим врачом, а не предпринимать на собственное рассуждение. К обсуждению можно принять следующие рецепты:

• варенье из одуванчиков – несколько сотен цветков одуванчика порезать и залить литром воды, добавить нарубленный лимон, настоять в течение 6 часов, процедить; добавить килограмм сахара и выварить в течение 1-2 часов на медленном огне; принимать на регулярной основе;
• отвар овса – соединить по 3 ст.л. овса и березовых почек, 2 ст.л листьев брусники, залить 4 литрами холодной воды, оставить настаиваться в течение суток; в другой посуде истолочь 1 ст.л. плодов шиповника, залить литром кипятка и проварить 10 минут, снять с огня и настоять в течение тех же суток; на следующий день овсяный отвар прогреть на медленном огне 15 минут, добавить 3 ст.л. спорыша и 2 ст.л. кукурузных рылец, проварить еще 15 минут, снять с огня и настоять 45 минут; процедить сквозь марлю, следом в ту же емкость процедить настой шиповника; в общей сложности должно получиться 3-3,5 литра отвара, который нужно хранить в темной посуде в холодильнике не более 5 дней; принимать в теплом виде по 150 грамм 4 раза в день за полчаса до еды;
• лимонно-медовая паста – пропустить через мясорубку или перемолоть в блендере 2 лимона, 100 мл оливкового масла, 500 грамм цветочного меда, 1,5 головки очищенного чеснока; все тщательно перемешать и хранить в холодильнике; принимать за полчаса до еды по 1 ст.л. 3 раза в день.